Standardy medyczne

AUTOIMMUNOLOGICZNE CHOROBY PĘCHERZOWE U DZIECI

Prof. dr hab. n. med. Mieczysława Miklaszewska

Przyczyną powstawania autoimmunologicznych chorób pęcherzowych są przeciwciała skierowane przeciw autoantygenom naskórka, nabłonka i błony podstawnej. Wszystkie autoimmunologiczne choroby pęcherzowe mogą wystąpić u dzieci, jakkolwiek z różną częstotliwością. Najczęściej choroba Duhringa-dermatitis herpetiformis ze współistnieniem choroby trzewnej (celiakii) na ogół utajonej. Znacznie rzadziej występuje u dzieci linijna IgA dermatoza-linear IgA bullous dermatosis (LABD) na ogól między drugim a piątym rokiem życia. Bardzo rzadką autoimmunologiczną chorobą pęcherzową u dzieci jest nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka - epidemolysis bullosa acyuisita (EBA). Pemfigoid - bullous pemphigoid (BP) i wszystkie jego odmiany występują u dzieci wyjątkowo. Bardzo rzadko występują też u dzieci wszystkie odmiany pęcherzyc - pemphigi, stosunkowo częściej pęcherzyca pospolita - pemphigus vulgaris i liściasta - foliaceus, przebieg jest łagodniejszy niż u dorosłych. Opryszczki ciężarnych u noworodków - herpes gestationis neonetorum zwane też pemphigoid gestationis neonatorum występują u 15% noworodków matek chorych na tę dermatozę wskutek przejścia przeciwciał przez łożysko do płodu. Zmiany skórne u noworodków ustępują samoistnie po kilku tygodniach.

POPRAWA OPIEKI NAD PACJENTAMI HEPATOLOGICZNYMI - współdziałanie lekarzy różnych specjalności

Opracowanie:
Dr n. med. Małgorzata Woźniak, Dr n. med. Marek Woynarowski

Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia IPCZD
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. Jerzy Socha

CUKRZYCA TYPU 1 U DZIECI I MŁODZIEŻY

Prof. dr hab. n. med. Elżbieta Piontek, Dr n. med. Joanna Brett-Chruściel

Klinika Pediatrii, Diabetologii i Alergologii IPCZD
Kierownik KLiniki: Prof. dr hab. n. med. Elżbieta Piontek

Cukrzyca typu 1 (insulinozależna) jest stanem przewlekłej hiperglikemii, spowodowanej postępującą niewydolnością produkujących insulinę komórek ß trzustki, powstającym pod wpływem czynników środowiskowych u osób predysponowanych genetycznie. Klinicznie charakteryzuje się hiperglikemią, glikozurią i dużą chwiejnością homeostazy biochemicznej, a nie leczona substytucyjnie prowadzi do kwasicy ketonowej, znacznego stopnia odwodnienia i śpiączki. Cukrzyca typu 1 ujawnia się najczęściej u dzieci i młodzieży oraz u młodych osób dorosłych. (1, 2) W przebiegu cukrzycy dochodzi do przewlekłych powikłań, które objawiają się głównie w postaci zmian naczyniowych, a czas ich wystąpienia zależy od długości trwania choroby, złej kontroli metabolicznej i skłonności osobniczej.

ANTYBIOTYKI AMINOGLIKOZYDOWE

Prof. dr hab. n. med. Danuta Dzierżanowska

Kierownik Zakładu Mikrobiologii Klinicznej IPCZD

W artykule omówione zostały ogólne właściwości aminoglikozydów, mechanizmy bakteriobójczego działania i spektrum przeciwbakteryjne, mechanizm bakteryjnej oporności, właściwości farmakokinetyczne i zastosowanie kliniczne. Zwrócono też uwagę na możliwości działań toksycznych aminoglikozydów i wzrost tego efektu przy kojarzeniu z innymi lekami. Artykuł zawiera także informacje na temat dawkowania aminoglikozydów jeden raz na dobę. Czytelnik znajdzie również obok sposobu dawkowania preparaty leków zarejestrowanych w Polsce. Pragnę przypomnieć, że dobra praktyka kliniczna wymaga każdorazowo sprawdzenia dawkowania leku zgodnie z informacją zawartą na karcie informacyjnej o leku dołączonej do każdego opakowania. Uwaga ta dotyczy wszystkich leków ordynowanych pacjentowi.

DZIEDZICZNY OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY SPOWODOWANY NIEDOBOREM C1-INHIBITORA DOPEŁNIACZA

Prof. dr hab. n. med. Kazimierz Madaliński, Dr n. farm. Hanna Gregorek, Mgr biol. Hanna Jaworska

Zakład Immunologii Klinicznej IPCZD
Kierownik: Prof. dr hab. n. med. Kazimierz Madaliński

Obrzęk naczynioruchowy polega na występowaniu nieswędzących obrzęków skóry i tkanki podskórnej, przewodu pokarmowego, mózgu, narządów moczowo-płciowych, serca i krtani. Choroba jest głównym objawem klinicznym czynnościowej niewydolności inhibitora składnika C1 dopełniacza. Diagnostyka obrzęku naczynioruchowego polega na wykazaniu obniżonego stężenia składników dopełniacza C4, oraz C1-inhibitora: antygenu i aktywności. Ze względu na wysoką śmiertelność w tej chorobie (35%), konieczne jest rozpowszechnienie zasad prawidłowej diagnostyki laboratoryjnej.

DIAGNOSTYKA I LECZENIE ZESPOŁU GUILLAIN-BARRÉ U DZIECI

Doc. dr hab. n. med. Sergiusz Jóźwiak

Kierownik Kliniki Neurologii i Epileptologii IPCZD

Zespół Guillain-Barré jest jedną z najczęstszych przyczyn nagle występujących niedowładów wiotkich. Dramatycznie narastające porażenia mięśni, w tym mięśni oddechowych, stanowią poważne zagrożenie życia. Szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla dalszego rokowania. Autor przedstawił współczesne poglądy na temat diagnostyki, różnicowania oraz możliwości leczniczych w zespole Guillaina-Barré u dzieci.

POSTĘPOWANIE Z REFLUKSEM ŻOŁĄDKOWO-PRZEŁYKOWYM U DZIECI

Doc. dr hab. n. med. Krzysztof Fyderek

Kierownik Kliniki Pediatrii, Gastroenterologii i Żywienia
Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii
Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego
Przewodniczący Sekcji Motoryki, Polskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci

Refluksem żołądkowo-przełykowym (r.ż.-p.) nazywamy każde mimowolne cofanie się zawartości żołądka do przełyku. Gdy r.ż.-p. jest widoczny na zewnątrz, mówimy wtedy o ulewaniach. Blisko połowa niemowląt między 2 a 8 miesiącem życia ulewa. Z czasem zjawisko to ustępuje samoistnie i pomiędzy 10 a 12 miesiącem życia ulewa tylko 5% dzieci. U nielicznych niemowląt dochodzi do zmian w samym przełyku i powikłań ogólnych takich jak np. zahamowanie przyrostu masy ciała, objawy z układu oddechowego czy nerwowego. Wtedy taki refluks nazywamy patologicznym, czyli chorobą refluksową. U dzieci starszych mogą pojawić się poza wymiotami, ulewaniami objawy takie jak ból lub pieczenie w klatce piersiowej, zgaga. Niekiedy choroba refluksowa może przebiegać skrycie, a objawy są nietypowe, np. astma. W przypadku niemowląt postępowanie lecznicze, z uwagi na przemijający charakter objawów, zwykle polega na pouczeniu rodziców i zmianie diety. U dzieci powyżej 2 roku życia postępowanie diagnostyczno-lecznicze jest zbliżone do tego u ludzi dorosłych. Tradycyjnie obejmuje ono zmianę stylu życia, następnie zastosowanie leków zobojętniających, prokinetyków, antagonistów receptora H2 (H2RA) i blokerów pompy protonowej (PPI). Obecnie coraz popularniejsza staje się "terapia schodząca" (step down), w której, po wstępnym rozpoznaniu choroby refluksowej, kurację rozpoczyna się od H2RA czy PPI.