W artykule omówiono melanofakomatozy: znamię Ota i znamię Ito, melanoblastozę nerwowo skórną Touraine'a, fakomatozy z obecnością plam soczewicowatych: zespół LEOPARD, zespół Moynahana, zespół Touraine'a (lentiginosis centrofacialis neurodystrophica), zespół Peutza Jeghersa oraz jedyną fakomatozę naczyniową zespół niebieskich pęcherzyków gumiastych (blue rubber blen nevus syndrome). Znamię Ota (nevus fuscoceruleus ophtalmomaxillaris) i znamię Ito (nevus fuscoceruleus acromiodeltoideus) różnią się lokalizacją zmian skórnych. W obu obecne są zaburzenia o.u.n. Zespoły te mogą współistnieć u tego samego chorego, występują najczęściej u Azjatów, głównie u Japończyków. W melanoblastozie nerwowo-skórnej Touraine'a omówiono zmiany skórne oraz skutki neurologiczne przy zajęciu zmianami barwnikowymi opon miękkich. Zwrócono uwagę na możliwość zezłośliwienia zmian barwnikowych w tych trzech jednostkach w kierunku melanoma. Przy omawianiu fakomatoz z obecnością plam soczewicowatych zwrócono uwagę na znamionowy charakter tych zmian w przeciwieństwie do plam soczewicowatych słonecznych i starczych. W zespole LEOPARD wyjaśniono znaczenie tego akronimu. Przedstawiono obraz kliniczny rzadkiego zespołu Peutza-Jeghersa, w którym obecne są plamy soczewicowate i polipy przewodu pokarmowego, obraz kliniczny zespołu Touraine'a (lentiginosis centrofacialis neurodystrophica) z bardzo charakterystycznym wyglądem twarzy i zaburzeniami o.u.n. Jako ostatni omówiono zespół niebieskich pęcherzyków gumiastych (blue rubber bleb nevus syndrome), niezwykle charakterystyczne cechy obecnych w nim naczyniaków jamistych i niebezpieczeństwo związane z ich możliwą obecnością w narządach wewnętrznych, zwłaszcza przewodzie pokarmowym.

Melanophacomatoses such as Ota and Ito nevi, Touraine's neurocutaneous melanoblastosis, have been discussed. Other phacomatoses: LEOPARD syndrome, Moynahan syndrome, Touraine syndrome (lentigino-centrofacialis neurodystrophy), Peutz-Jeghers syndrome and blue rubber blen nevus syndrome also have been discussed. Nevi Ota and Ito have different skin localization. In both syndromes neurological symptoms are observed and both syndromes may be present in the same patient. The greatest incidences of Ota and Ito nevi are in Asia, and especially in Japan. In Touraine's neuro-cutaneous melanoblastosis changes in the meninges may cause neurological symptoms. Ota, Ito and Touraine's nevi may lead to melanoma. Differences between LEOPARD syndrome, Moynahan syndrome, Touraine syndrome, Peutz-Jeghers syndrome and senescent and UV induced nevi have been discussed.