Standardy medyczne
Prof. dr hab. n. med Danuta Dzierżanowska
Kierownik Zakładu Mikrobiologii Klinicznej IPCZD
W artykule opisano jedyny dostępny w kraju antybiotyk z grupy oksazolidonów-linezolid, o mechanizmie działania przeciwbakteryjnego polegającym na hamowaniu syntezy białka. Warto jednak pamiętać, że jest on odrębny od mechanizmu przeciwbakteryjnego działania grupy MLS (makrolid, linkozamidy, streptograminy), stąd nie stwierdza się oporności krzyżowej. Antybiotyk wykazuje szczególną aktywność wobec szpitalnych szczepów ziarenkowców Gram (+) tj. metycylinoopronego gronkowca i wankomycynoopornych enterokoków. W wielu sytuacjach klinicznych może stwarzać jedyną opcję terapeutyczną.
Dr n. med. Marek Migdał
Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii IPCZD
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. Tadeusz Szreter
Posocznica pozostaje istotnym problemem u dzieci, nadal obarczonym wysoką śmiertelnością. W artykule omówiono znaczenie kliniczne zespołu uogólnionej reakcji zapalnej, posocznicy, ciężkiej posocznicy i wstrząs septyczny. Szczegółowo omówiono ich epidemiologię, podział, patofizjologię i współczesne możliwości lecznicze.
Mgr Barbara Tomczyk, Dr n. hum. Anna Jakubowska-Winecka
Zakład Psychologii Klinicznej IPCZD
Kierownik Zakładu: Mgr Magdalena Dyga-Konarska
Artykuł dotyczy specyficznej formy maltretowania dziecka jaka jest Zespół Munchausena by proxy. Syndrom ten opisywany jest również jako "chemiczne krzywdzenie dziecka", "zatrucie nieprzypadkowe", "nieprzypadkowe duszenie dziecka". Wywiad i objawy choroby dziecka są wymyślone i sprowokowane przez osobę nim się opiekującą (zwykle matkę). U podłoża tych zachowań leży patologiczny mechanizm psychologiczny. Efektem jest zbędna hospitalizacja i szkodliwe w skutkach leczenie nieistniejącej choroby dziecka. Zdarza się, ze dziecko jest doprowadzone do ciężkiego stanu ogólnego. Zastępczy Zespól Munchausena jest szczególnym wyzwaniem dla pediatry. Oprócz problemów diagnostycznych i wątpliwości związanych z brakiem doświadczenia w rozwiązywaniu podobnych problemów, lekarz może przeżywać obawę przed podjęciem nietypowych żądań i uwikłaniem się w procedury prawne. Celem artykułu jest pomoc pediatrom w poradzeniu sobie z trudna sytuacja w przypadku podejrzenia lub stwierdzenia Zespołu Munchausena by proxy.
Prof. dr hab. n. med. Mieczysława Miklaszewska
Wrocław
W artykule przedstawiono dwie jednostki chorobowe należące do fakomatoz: chorobę Recklinghausena (neurofibromatozę) w jej ośmiu typach i chorobę Bournevilla-Pringla (stwardnienie guzowate, sclerosis tuberosa).
W obu tych chorobach ma miejsce zaburzona migracja i zaburzone dojrzewanie komórek uwarunkowane genetycznie. Często są dziedziczone, ale nierzadko występują również nowe spontaniczne mutacje.
Choroba Recklinghausena, zależnie od typu, wykazuje mniejszą lub większą różnorodność zmian skórnych, narządowych lub kostnych. Guzy narządowe mogą ulegać zezłośliwieniu. Najlepiej poznane zostały neurofibromatozy typu 1, 3 i 5.
W chorobie Bournevilla-Pringla bardzo charakterystycznym objawem są angiofibroma faciei. Guzy mózgu i narządów wewnętrznych mogą ulec zezłośliwieniu. Obraz kliniczny charakteryzuje triada objawów: angiofibroma faciei, padaczka, niedorozwój umysłowy.
Rokowanie w chorobie Recklinghausena (NF1), (NF3) i (NF5) oraz w chorobie Bournevilla-Pringla jest poważne.
Dr n. med. Barbara Kassur-Siemieńska 1, Prof. dr hab. n. med. Bogumiła Milewska-Bobula 1, Lek. med. Hanna Dmeńska 2, Dr n. med. Mirosława Idzik 1, Lek. med. Anna Bauer 1, Dr n. med. Paweł Marciński 1, Dr n. med. Dorota Dunin-Wąsowicz 1, Dr n. med. Bożena Lipka 1, Dr n. med. Marek Migdał 3,
1 Klinika Niemowlęca IPCZD
Kierownik: Prof. dr hab. n. med. Bogumiła Milewska-Bobula
2 Zakład Fizjologii Oddychania IPCZD
Kierownik: Doc. dr hab. n. med. Piotr Gutkowski
3 Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii IPCZD
Kierownik: Prof. dr hab. n. med. T. Szreter
Dla poprawy jakości życia dzieci przedwcześnie urodzonych, u których w okresie noworodkowym zaistniała konieczność prowadzenie sztucznej wentylacji i rozwinęła się przewlekła choroba płuc, podejmowane są próby stosowania leków należących do różnych grup.
Celem pracy była ocena skuteczności skojarzonego leczenia dysplazji oskrzelowo-płucnej z uwzględnieniem kromoglikanu dwusodowego.
Analizie retrospektywnej poddano 25 niemowląt z dysplazją oskrzelowo-płucną hospitalizowanych w Klinice Niemowlęcej IPCZD w okresie ostatnich trzech lat. Dzieci urodziły się przedwcześnie w 25-30 tygodniu ciąży, z małą lub bardzo małą masą ciała (najniższa wynosiła 660g). Z powodu niewydolności oddechowej, najczęściej w przebiegu RDS, wymagały hospitalizacji w OIOM i stosowania wentylacji mechanicznej i/lub n-CPAP-u, jak również tlenoterapii. Wszystkim noworodkom od drugiego tygodnia życia podawano wit. C, A i E oraz pokrywano zapotrzebowanie kaloryczne w ilości 120kcal/kg mc/dobę. Ze względu na stwierdzaną tlenozależność po 28 dniu życia oraz zmiany radiologiczne w płucach rozpoznano u nich dysplazję oskrzelowo-płucną. Grupę porównawczą stanowiło 11 niemowląt, odpowiadających pod względem długości trwania ciąży oraz masy urodzeniowej grupie badanej.
W dalszym przebiegu u wszystkich niemowląt stwierdzono nawracające obturacyjne zapalenie oskrzeli i nadreaktywność oskrzeli. U wszystkich niemowląt z grupy badanej w leczeniu stosowano spironolakton (Aldactone), kromoglikan dwusodowy (Intal, Cropoz) i bronchodilatatory (teofilina, Berodual). W celu zapobiegania włóknienia tkanki płucnej oraz z powodu nasilonych zmian obturacyjnych podawano steroidy wziewnie (budezonid, propionian flutikazonu. U wszystkich dzieci w grupie porównawczej zastosowano leczenie sterydami podawanymi doustnie lub dożylnie, natomiast nie otrzymywały one Cropozu. Wyniki przeprowadzonych badań wykazały ustąpienie zmian klinicznych oraz poprawę stanu czynnościowego płuc u większości dzieci z BPD leczonych między innymi kromoglikanem dwusodowym.
Doc. dr hab. n. med. Anna Dobrzańska - Konsultant Krajowy w dziedzinie Pediatrii,
Zespół Ekspertów: Prof. dr hab. n. med. Mieczysława Czerwionka-Szaflarska, Prof. dr hab. n. med. Henryka Siwińska-Gołębiowska, Prof. dr hab. n. med. Krystyna Wąsowska-Królikowska, Prof. dr hab. n. med. Jerzy Socha, Prof. dr hab. n. med. Maciej Kaczmarski, Dr n. med. Małgorzata Łyszkowska, Dr inż. Anna Stolarczyk, Lek. med. Witold Klemarczyk
Dr n. med. Anna Turska-Kmieć
Klinika Kardiologii IPCZD
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec
W artykule omówiono komorowe zaburzenia rytmu idiopatyczne i występujące w różnych chorobach serca. Przedstawiono propozycje postępowania diagnostyczno-terapeutycznego zależnie od charakteru i etiologii komorowych zaburzeń rytmu z podziałem na łagodne, potencjalnie złośliwe i złośliwe arytmie.
