Standardy medyczne

Czynnik natriuretyczny typu B (BNP) - rola w diagnostyce i leczeniu niewydolności serca

B-type natriuretic peptide in the diagnosis and treatment of heart failure

Dr Marcin Grabowski ¹, ², dr Arkadiusz Pietrasik ¹, dr n. med. Krzysztof J. Filipiak ¹, ³,

¹ I Katedra i Klinika Kardiologii AM w Warszawie,
kierownik: prof. dr hab. n. med. Grzegorz Opolski
² Zakład Informatyki Medycznej AM w Warszawie,
kierownik: prof. dr hab. n. inż. Robert Rudowski
³ Katedra i Zakład Farmakologii Doświadczalnej i Klinicznej AM w Warszawie,
kierownik: prof. dr hab. n. med. Andrzej Członkowski

Czynnik natriuretyczny typu B (BNP) jest 32-aminokwasowym neurohormonem syntetyzowanym w miokardium komór serca i uwalnianym do krążenia w odpowiedzi na rozciągnięcie miocytów. Jako marker sercowy BNP ma udowodnioną wartość diagnostyczną w niewydolności serca. U pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca podwyższone wartości stężeń BNP korelują zarówno z wyższą śmiertelnością całkowitą, jak i śmiertelnością z przyczyn naczyniowo-sercowych, niezależnie od wieku, klasy wydolności krążenia wg NYHA, przebytego zawału serca, frakcji wyrzutowej lewej komory. Rekombinowana forma ludzkiego BNP (nesiritid) znajduje zastosowanie w leczeniu pacjentów ze zdekompensowaną niewydolnością serca. Artykuł podsumowuje aktualną wiedzę na temat roli BNP w diagnostyce, ocenie ryzyka i leczeniu pacjentów z niewydolnością serca.

Niedożywienie w zaburzeniach czynnościowych i motorycznych górnego odcinka przewodu pokarmowego u dzieci

Malnutrition in functional and motility disorders of upper gastrointestinal tract in children

Doc. dr hab. n. med. Krzysztof Fyderek, doc. dr hab. n. med. Mikołaj Spodaryk,

Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Żywienia, Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii, Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego

W pracy przedstawiono najważniejsze zaburzenia czynnościowe i motoryczne górnego odcinka przewodu pokarmowego u dzieci. Omówiono symptomatologię tych schorzeń, ze szczególnym uwzględnieniem objawów, które mogą prowadzić do niedożywienia u dzieci.

Ostry zespół wieńcowy z przetrwałym uniesieniem odcinka ST

Dr Grzegorz Karpiński, dr Janusz Kochman, dr Arkadiusz Pietrasik,

I Katedra i Klinika Kardiologii AM w Warszawie,
kierownik: prof. dr bab. n. med. Grzegorz Opolski

Sarkoidoza pozapłucna

Dr n. med. Joanna Książek

Zakład Patomorfologu IPCZD, Warszawa,
Klinika Nefrologii i Transplantacji Nerek IPCZD, Warszawa,
prof. dr bab. n. med. Bogdan Woźniewicz,

Standardy postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na twardzinę układową - 2003 r.

References for assessment of patients with systemie sclerosis

Prof. dr hab. n. med. Stanisław Sierakowski, dr n. med. Otylia Kowal-Bielecka, dr n. med. Ewa Gindzieńska-Sieśkiewicz,

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych AM w Białymstoku,
kierownik: prof. dr hab. n. med. Stanisław Sierakowski,

Twardzina układowa jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną o nieznanej przyczynie i patologii. Pod względem klinicznym charakteryzuje się zaburzeniami immunologicznymi, waskulopatią, postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. Ze względu na systemowy charakter schorzenia prawidłowa diagnostyka wymaga szerokiego zakresu badań diagnostycznych. Również właściwe leczenie tej jednostki chorobowej nadal stwarza duże trudności. Obecne opracowanie ma na celu przedstawienie zaleceń dotyczących oceny i leczenia pacjentów z twardziną układową w oparciu o najnowsze doświadczenia kliniczne i eksperymentalne.

Wariant kardiologiczny choroby Fabry’ego - wrodzonego niedoboru α-galaktozydazy A

Cardiac variant of Fabry disease - inhevited alpha - galactosidase A deficiency

Dr n. med. Longina Małecka ¹, dr n. med. Robert Małecki ²,

¹ I Klinika Choroby Wieńcowej Instytutu Kardiologii w Warszawie,
kierownik: prof. dr hab. n. med. Witold Rużyłło,
² I Oddział Chorób Wewnętrznych i Nefrologia SPZOZ Centralnego Szpitala Kolejowego w Warszawie,
kierownik: dr n. med. Jacek Imiela

Choroba Fabry’ego jest wynikiem dziedziczonej recesywnie mutacji genu α- galaktozydazy A zlokalizowanego w chromosomie X. Defekt metaboliczny prowadzi do postępującego, wewnątrzkomórkowego spichrzania glikosfingolipidów głównie w komórkach endotelium i w mięśniówce naczyń krwionośnych. Dotyczy to również komórek mięśnia sercowego, nerek i tkanki łącznej. Pacjenci umierają w przebiegu postępującej niewydolności nerek bądź z powodu zaburzeń ze strony układu sercowo-naczyniowego lub centralnego układu nerwowego. Wczesnymi objawami są występujące w dzieciństwie dotkliwe bóle kończyn oraz zmiany skórne pod postacią drobnych naczyniaków i patologicznego zmniejszenia potliwości. W późniejszym wieku z powodu dysfunkcji nerek obserwowany jest białkomocz i izostenuria, dochodzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego i mocznicy. U hemizygotycznych chorych mężczyzn, u których nie stwierdza się obecności α-galaktozydazy A rozwija się pełnoobjawowa postać choroby (wariant klasyczny). W przypadkach hemizygotycznych z resztkową aktywnością enzymu choroba przebiega przez wiele lat bezobjawowo lub w postaci późnych, atypowych zaburzeń. Często obserwowane zaburzenia ze strony serca mogą stanowić jedyny przejaw choroby (wariant kardiologiczny). Najczęstszą manifestacją kardiologiczną jest kardiomiopatia przerostowa z typowym dla przerostu mięśnia zapisem EKG, deformacja zastawek, dysfunkcja układu bodźcoprzewodzącego oraz niedokrwienie mięśnia sercowego. Zróżnicowany obraz kliniczny wariantu kardiologicznego podkreśla konieczność uwzględnienia choroby Fabry’ego w diagnostyce różnicowej szczególnie u pacjentów z kardiomiopatią przerostową lub w innych schorzeniach kardiologicznych o nietypowym przebiegu. Badania dotyczące leczenia rekombinowaną ludzką α-galaktozydazą wykazują skuteczność w hamowaniu postępu choroby.

Zachowania żywieniowe u młodzieży w wieku 11-15 lat w Polsce i ich niektóre skutki zdrowotne i społeczne

Nutritional behaviour among 11-15-year-old adolescents in Poland and their some health and social consequences

Prof. dr hab. n. med. Barbara Woynarowska,

kierownik Katedry Biomedycznych Podstaw Rozwoju i Wychowania Wydziału Pedagogicznego Uniwersytetu Warszawskiego

Przedstawiono wyniki badań ankietowych, przeprowadzonych w reprezentatywnej próbie młodzieży w wieku 11, 13 i 15 lat (N=6383), w 2002 r., w Polsce w ramach międzynarodowych badań HBSC (Health Behaviour in School-aged Children: A WHO Cross-national Collaborative Study). Omówiono częstość: spożywania 3 podstawowych posiłków w dniach szkolnych i w weekendy, posiłku w szkole w dniu badania, spożywania owoców, warzyw oraz słodyczy i napojów „soft drink”, stosowania diet odchudzających oraz występowania głodu z powodu niedostatku jedzenia w rodzinie. Wykazano, że młodzież odżywiająca się regularnie, w porównaniu z rówieśnikami żywiącymi się nieregularnie, lepiej oceniała swoje zdrowie i zadowolenie z życia, rzadziej: odczuwała różne dolegliwości subiektywne, ulegała urazom, demonstrowała zachowania agresywne i miała poczucie dużego obciążenia pracą w szkole.

Zapobieganie i leczenie zmian kostnych oraz zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek

Prevention and treatment of bone disease and calcium-phosphate disorders in chronic renal failure

Prof. dr hab. n. med. Joanna Matuszkiewicz-Rowińska

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Nefrologii Akademii Medycznej w Warszawie,
kierownik: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Ostrowski

Zaburzenia metabolizmu wapnia i fosforu oraz zmiany strukturalne tkanki kostnej występują u prawie wszystkich chorych z przewlekłą niewydolnością nerek. Wyróżnia się dwa podstawowe typy osteodystrofii: z wysokim obrotem kostnym, spowodowane wtórną nadczynnością przytarczyc, i z niskim obrotem kostnym, do których należy aplastyczna choroba kości oraz - rzadko obserwowana w tej populacji - osteomalacja. U niektórych chorych spotyka się cechy obu typów zaburzeń (tzw. mieszana osteodystrofia). Zapobieganie i leczenie polega na ograniczeniu fosforu w diecie, podawaniu związków wiążących fosfor w przewodzie pokarmowym, utrzymywanie prawidłowego bilansu wapnia, oraz uzupełnianiu metabolitów witaminy D, które jednocześnie podwyższają stężenie wapnia w surowicy. U niektórych chorych z zaawansowaną, ciężką nadczynnością przytarczyc, może być konieczne wykonanie zabiegu usunięcia przytarczyc.

Zasady leczenia hipotensyjnego i renoprotekcyjnego u dzieci i młodzieży z przewlekłą, przeddializacyjną niewydolnością nerek

Principles of hypotensive and renoprotective therapy in children and adolescents with chronic, pre-dialysis renal failure

Doc. dr hab. n. med. Mieczysław Litwin, prof. dr hab. n. med. Ryszard Grenda,

Klinika Nefrologii i Transplantacji Nerek Instytutu - Centrum Zdrowia Dziecka,
kierownik kliniki: prof. dr hab. n. med. Ryszard Grenda

Nadciśnienie tętnicze jest jednym ze stałych powikłań i objawów przewlekłej niewydolności nerek (pnn) oraz jednocześnie - jednym z głównych czynników ryzyka postępu choroby. Teorie hiperfiltracji i toksyczności białkomoczu są teoretycznym fundamentem leczenia renoprotekcyjnego, którego skuteczność spowodowała zmianę zasad leczenia nadciśnienia tętniczego w przebiegu pnn. Chociaż większość badań nad skutecznością leczenia hipotensyjnego/renoprotekcyjnego dotyczy osób dorosłych, celowe wydaje się rutynowe prowadzenia takiego leczenia u dzieci z pnn. Zależność między wysokością ciśnienia tętniczego, wielkością białkomoczu i skutecznością leczenia renoprotekcyjnego powoduje, że u chorych z pnn, coraz częściej zamiast określenia „leczenie hipotensyjne”, stosuje się nazwę „leczenie renoprotekcyjne”.