Standardy medyczne
Wiesław Gliński
Katedra i Klinika Dermatologiczna, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Łuszczyca jest częstą chorobą rozpoczynającą się w różnym wieku, rzadko poniżej 10. r.ż. Początek choroby, szczególnie u małych dzieci, występuje po anginie lub infekcji górnych dróg oddechowych. Podłoże genetyczne łuszczycy pozwala wyłącznie na usuwanie zmian skórnych leczeniem zewnętrznym lub ogólnym, nie ma możliwości trwałego wyleczenia. Wszystkie metody leczenia dostępne dla dorosłych są możliwe do zastosowania u dzieci, jednak z wieloma ograniczeniami. Strategie lecznicze dzieci powinny uwzględniać to, że terapię będziemy prowadzić przez całe życie chorego, w związku z czym należy wziąć pod uwagę możliwość odległych działań niepożądanych różnych metod.
Hanna Wolska
Klinika Dermatologiczna, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Trądzik zwyczajny jest najczęstszą dermatozą wieku młodzieńczego będącą następstwem przemian hormonalnych zachodzących w tym wieku. Miejscowa hiperreaktywność mieszków łojowych na zwiększoną produkcję androgenów prowadzi do łojotoku, zaburzeń rogowacenia ujść gruczołów łojowych, a w następstwie do rozwoju mikrozaskórników i nadmiernego namnażania Propionibacterium acnes. Bakterie te są głównym czynnikiem wyzwalającym kolejne zjawisko w trądziku – odczyn zapalny. Podstawą leczenia trądziku jest terapia ukierunkowana na zwalczanie mieszkowej keratynizacji przy pomocy przede wszystkim miejscowych retinoidów i nadtlenku benzoilu. Odczyn zapalny z kolei hamowany jest przez preparaty z erytromycyną i klindamycyną, a także przez nadtlenek benzoilu. W cięższych postaciach trądziku lekami z wyboru są tetracykliny lub – przy niemożności ich zastosowania – erytromycyna lub azytromycyna. W najcięższych przypadkach lekiem z wyboru jest izotretynoina podawana doustnie.
Doniesienia ze świata
Opracowanie: Anna Rybak
Na podstawie: Viner RM. Transition of care from paediatric to adult services: one part of improved health services for adolescents. Arch Dis Child 2008;93:160-163
Jerzy Socha
Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Opracowanie: Anna Rybak
Na podstawie: Chalouhi C, Faesch S, Anthoine-Milhomme MC i wsp.: Neurological consequences of vitamin B12 deficiency and its treatment. Pediatric Emergency Care 2008;24:538-541
Opracowanie: Anna Rybak
Na podstawie: Mehr SS, Kakakios AM, Kemp AS: Rice: a common and severe cause of food protein-induced enterocolitis syndrome. Arch Dis Child 2009;94:220-223
Opracowanie: Anna Rybak
Na podstawie: Ruszczyński M, Radzikowski A, Szajewska H. Clinical trial: effectiveness of Lactobacillus rhamnosus (strains E/N, Oxy and Pen) in the prevention of antibiotic-associated diarrhoea in children. Aliment Pharmacol Ther 2008;28:154-161.
Opracowanie: Wojciech Jańczyk
Na podstawie: Turner D, Zlotkin SH, Shah PS i wsp. Omega 3fatty acids (fish oil) for maintenance of remission in Crohn’s Disease. Cochrane Database of Systemic Reviews 2009;01.
Prace poglądowe
Andrzej Kazimierz Jaworek1, Magdalena Jaworek2, Anna Wojas-Pelc1
1Katedra i Klinika Dermatologii UJ CM, Kraków 2Wydział Nauk o Zdrowiu UJ CM, Kraków
Wykwity skórne w okolicy pieluszkowej są jednym z najczęstszych dermatologicznych problemów wieku niemowlęcego. Można je podzielić na pierwotne pieluszkowe zapalenie skóry, ostrozapalne zmiany o wieloczynnikowej etiologii oraz wtórne pieluszkowe zapalenie skóry, w przebiegu którego zmiany skórne okolicy anogenitalnej są jednym z objawów schorzeń dermatologicznych i pediatrycznych. Pierwotne pieluszkowe zapalenie skóry, zwane także pieluszkowym zapaleniem skóry z podrażnienia, powstaje jako wynik współdziałania następujących czynników etiologicznych: wilgotność, tarcie, mocz i stolec oraz wtórne infekcje (Candida albicans). W artykule przedstawiono przegląd manifestacji klinicznych oraz metody terapii pierwotnego pieluszkowego zapalenia skóry.
Aleksandra Wilkowska
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
Atopowe zapalenie skóry u dzieci wymaga działań wielokierunkowych i powinno uwzględniać wiek dziecka, aktualny stan skóry oraz nasilenie choroby. W leczeniu należy uwzględnić eliminację alergenów odpowiedzialnych za powstawanie zmian chorobowych, immunoterapię swoistą, leczenie objawowe oraz pielęgnację skóry. W leczeniu objawowym stosuje się m.in. leki przeciwhistaminowe drugiej generacji. W przypadkach z nasilonym świądem zaleca się też stosowanie klasycznych leków przeciwhistaminowych (przenikanie bariery krew-mózg, działanie przeciwświądowe). Duże znaczenie w leczeniu odgrywają też miejscowe leki kortykosteroidowe, inhibitory kalcineuryny (pimekrolimus, takrolimus) oraz emolienty. W przypadkach o ciężkim przebiegu stosuje się ponadto cyklosporynę A, doustne kortykosteroidy, mykofenolan mofetylu, naświetlanie promieniami ultrafioletowymi UVB, niekiedy w połączeniu z UVA, a w przypadkach o bardzo ciężkim przebiegu fotochemoterapię (PUVA). Leczenie to stosowane w ciężkich przypadkach u dorosłych, u dzieci stosowane jest rzadko.
Małgorzata Luiza Kmieć, Izabela Urysiak-Czubatka, Marcin Pełka, Grażyna Broniarczyk-Dyła
Klinika Dermatologii Ogólnej, Estetycznej i Dermatochirurgii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
→Praca finansowana ze środków pracy statutowej nr 503-7064-01
Skóra pełni ważną rolę bariery fizykochemicznej, która chroni przed utratą wody, urazami mechanicznymi, promieniami UV, przenikaniem alergenów, drobnoustrojów i substancji drażniących. Biorąc udział w utrzymaniu homeostazy ustroju, odgrywa jedną z kluczowych ról w adaptacji do życia. Budowa i funkcjonowanie skóry noworodków, niemowląt i małych dzieci różni się istotnie od skóry osób dorosłych. Bariera ochronna skóry jest zaburzona, jej przepuszczalność – zwiększona, a mechanizmy termoregulacyjne są niedojrzałe. Wpływa to na większą wrażliwość, skłonność do podrażnień i częstszego występowania odczynów alergicznych. W pracy przedstawiono różnice anatomiczne i czynnościowe skóry dzieci. Omówiono metody pielęgnacji skóry zdrowej i zmienionej chorobowo oraz postępowanie w leczeniu blizn u dzieci.
Maria Błaszczyk
Niektóre choroby narządów wewnętrznych, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, mają swoje charakterystyczne manifestacje skórne. W pracy przedstawiono wybrane dermatozy, które łączą się ze zmianami w narządach wewnętrznych, zwracając szczególną uwagę na ich obraz kliniczny i kryteria diagnostyczne. Znajomość zmian skórnych i umiejętność ich rozpoznawania ma duże znaczenie praktyczne, ponieważ może przyczynić się do wczesnej diagnozy i rozpoczęcia właściwego leczenia choroby narządowej.
Wojciech Jańczyk, Piotr Socha
Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
Długołańcuchowe wielonienasycone kwasy tłuszczowe (LC-PUFA) są niezbędnymi składnikami diety, które nie mogą zostać zsyntetyzowane przez organizm ludzki. Podstawowym ich źródłem są ryby morskie oraz owoce morza. LC-PUFA posiadają właściwości przeciwzapalne, zapobiegają miażdżycy naczyń krwionośnych oraz wpływają na prawidłowy rozwój ośrodkowego układu nerwowego i wzroku. Dzięki temu znalazły ugruntowane zastosowanie w prewencji chorób sercowo-naczyniowych, zespole metabolicznym oraz przewlekłych chorobach zapalnych. Zasadnicze znaczenie ma również ich suplementacja w okresie ciąży, laktacji, a także w wieku rozwojowym. W polskiej populacji niedobory LC-PUFA w diecie są szczególnie silnie wyrażone z uwagi na utrwalone nawyki żywieniowe. Przy niskim spożyciu ryb sposobem na realizowanie zapotrzebowania na LC-PUFA mogą być dostępne na rynku suplementy.
Jarosław Kierkuś1, Edyta Szymańska2, Maciej Dądalski1, Michał Szczepański1, Józef Ryżko1
1Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” 2Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit (inflammatory bowel Disease – IBD), do których zalicza się choroba Leśniowskiego-Crohna (Crohn’s Disease – CD) oraz wrzodziejące zapalenie jelita grubego (Ulcerative colitis – CU) są częstymi schorzeniami u dzieci i młodych dorosłych, a ich przekrój terapeutyczny obejmuje zarówno leczenie dietetyczne, farmakoterapię (pochodne kwasu 5-aminosalicylowego, steroidy i leki z grupy immunomodulujących), jak i leczenie chirurgiczne. Obecnie bardzo obiecującą alternatywą dla tych metod wydaje się być tzw. terapia biologiczna. Polega ona na stosowaniu leków skierowanych przeciw TNF-α (kachektyna), cytokinie odgrywającej kluczową rolę w patogenezie IBD. Na dzień dzisiejszy zarejestrowanym w pediatrii lekiem tego typu jest infliksymab – chimeryczne (mysio-ludzkie) przeciwciało monoklonalne.
Wanda Kawalec, Anna Turska-Kmieć, Małgorzata Żuk, Witold Błaż1, Monika Kowalczyk, Lidia Ziółkowska, Dorota Jagiełłowicz, Agnieszka Maryniak
Klinika Kardiologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” 1Oddział Noworodków z Pododdziałem Intensywnej Terapii Noworodka, Szpital Wojewódzki, Rzeszów
W latach 2006–2008 Klinika Kardiologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” realizowała po raz drugi (poprzednio w latach 2003–2005) wielozadaniowy, wieloośrodkowy program „Poprawa opieki kardiologicznej nad dzieckiem z patologią układu krążenia ze szczególnym uwzględnieniem oceny wyników leczenia i lepszej jakości życia dzieci z wrodzonymi wadami serca” w ramach „Narodowego Programu Profilaktyki i Leczenia Chorób Układu Sercowo-Naczyniowego na lata 2006–2008, POLKARD”. Zadania programu obejmowały program przezskórnego pomiaru wysycenia hemoglobiny tlenem (pulsoksymetria) u noworodków w województwie mazowieckim, program szkolenia neonatologów, lekarzy rodzinnych i pediatrów w dziedzinie kardiologii dziecięcej, program kwalifikacji do leczenia kardiologicznego interwencyjnego i kardiochirurgicznego w miejscu zamieszkania dziecka z wadą serca, ocenę potrzeb oraz wyników leczenia dzieci z chorobami układu krążenia z uwzględnieniem dzieci urodzonych w latach 2004–2005, populacji pacjentów z chorobą Kawasaki i zmianami w układzie krążenia i oceny wyników leczenia pacjentów młodocianych z patologią układu krążenia oraz opracowanie metod wsparcia psychologicznego i informacyjnego populacji dzieci z patologią układu krążenia.
Marek Wójcik, Paweł Płudowski, Alina Kępka
Pracownia Patofizjologii, Zakład Biochemii i Medycyny Doświadczalnej, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Fosfor oraz fosforany nieorganiczne (Pi) biorą udział w wielu procesach biologicznych, zwłaszcza w przekazywaniu sygnałów pomiędzy komórkami, w metabolizmie energetycznym, w transporcie jonów, działaniu błon komórkowych oraz w procesie mineralizacji kości. Niedobór Pi w surowicy może być przyczyną krzywicy, osteomalacji, miopatii, dysfunkcji serca, nieprawidłowości w budowie krwinek. Zwiększony poziom Pi jest zwykle związany z niewydolnością nerek. Mechanizm regulacji homeostazy fosforanów znajduje się w jelicie, nerkach oraz kościach. Głównymi hormonami gospodarki wapniowo-fosforanowej są parathormon oraz 1,25-dihydroksywitamina D. Poza tym, istnieją lokalne, narządowe czynniki regulujące przyswajanie i transport Pi.
Fosfatoniny są to substancje peptydowe, które blokują reabsorbcję Pi w kanalikach proksymalnych nerek, czego rezultatem jest hipofosfatemia i fosfaturia. Najważniejsze fosfatoniny to: FGF-23, sFRP-4, MEPE, FGF-7. Jednostkami chorobowymi, w których główną patogenną rolę odgrywają fosfatoniny, są: indukowana przez nowotwór osteomalacja (TIO), autosomalna dominująca krzywica hipofosfatemiczna (ADHR), związana z chromosomem X krzywica hipofosfatemiczna (XLH), autosomalna recesywna hipofosfatemia (ARHP) oraz syndrom McCune-Albright.
Praktyka kliniczna
Robert Śmigiel, Aleksandra Jakubiak
Katedra Genetyki AM we Wrocławiu
Znajomość zespołów dysmorficznych pozwala na postawienie rozpoznania złożonych zespołów uwarunkowanych genetycznie, co umożliwia wdrożenie odpowiedniego postępowania, udzielenie rodzinie porady genetycznej dotyczącej etiologii, przebiegu choroby, rokowania i możliwych powikłań, a także ustalenie ryzyka powtórzenia się choroby w rodzinie. Zespół Mowata i Wilsona został opisany w 1998 roku przez Mowata, Wilsona i in. Jest powodowany przez mutacje bądź delecje genu ZEB2. Charakteryzuje się typowym wyglądem twarzy, niepełnosprawnością intelektualną w stopniu umiarkowanym, znacznym lub głębokim oraz licznymi wrodzonymi wadami, m.in. chorobą Hirschsprunga, wadą serca, agenezją ciała modzelowatego. Autorzy artykułu omawiają aspekty kliniczne i genetyczne zespołu Mowata i Wilsona z elementami poradnictwa genetycznego.
Ewa Musialik-Świetlińska1, Maria K. Kornacka2, Klaudiusz Bober1
1Klinika Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka Śląskiego Uniwersytetu Medycznego, Katowice 2Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Szpital Kliniczny im. ks. Anny Mazowieckiej, Warszawa
Spośród wielu chorób wpływających na funkcjonowanie przewodu pokarmowego u noworodka, niedotlenienie okołoporodowe jest najpoważniejsze w skutkach. Konsekwencją zaburzonego przepływu krwi przez łożysko w trakcie porodu jest niedokrwienie i niedotlenienie błony śluzowej jelit, które mogą prowadzić do stopniowego obumierania nabłonka, zaniku kosmków jelitowych oraz utraty integralności bariery jelitowej. Dalszymi następstwami są zaburzenia wchłaniania, zanik fizjologicznej i rozrost patologicznej flory bakteryjnej, wzrost przepuszczalności dla toksycznych substancji, w tym możliwość translokacji bakterii i ich toksyn.
Jedną z kluczowych decyzji, jaką należy rozważyć u chorych noworodków z niedotlenieniem, jest moment i sposób wprowadzenia żywienia enteralnego. Z jednej strony istnieje obawa, że zbyt wczesny kontakt pokarmu z niedotlenioną i chorą śluzówką może prowadzić do rozwoju stanu zapalnego, niewydolności wielonarządowej czy martwiczego zapalenia jelit. Z drugiej strony, brak żywienia enteralnego zwiększa ryzyko translokacji bakteryjnej, wydłuża okres żywienia pozajelitowego oraz zwiększa ryzyko wystąpienia związanych z nim powikłań.
Autorzy przedstawiają aktualne poglądy i propozycje zaleceń dotyczących żywienia drogą przewodu pokarmowego u noworodków z rozpoznanym niedotlenieniem okołoporodowym. Propozycje są efektem uzgodnień w ramach Ogólnopolskiego Programu Definiującego i Standaryzującego Istniejące Praktyki Kliniczne w Neonatologii oraz Intensywnej Terapii Dziecięcej popartych analizą opublikowanego piśmiennictwa w tym temacie.
Andrzej Marciński
Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Zmiany pourazowe, będące następstwem krzywdzenia, tzw. zmiany pourazowe nieprzypadkowe, stwierdza się najczęściej poniżej 3. r.ż. Dotyczą one przede wszystkim układu kostnego i centralnego układu nerwowego. Diagnostyka obrazowa u tych pacjentów sprowadza się głównie do zdjęć rentgenowskich układu kostnego, wykonywanych wg określonego protokołu, TK głowy, a w wybranych przypadkach uzupełnianych badaniem MR. U dzieci, u których zmiany pourazowe obejmują narządy jamy brzusznej (najczęściej jelita, trzustkę, wątrobę), algorytm diagnostyczny obejmuje również zdjęcie przeglądowe, badanie USG i/lub TK jamy brzusznej, zaś w wybranych przypadkach nawet badanie cieniujące przewodu pokarmowego. Omówiono semiologię zmian kostnych, typowych zmian w centralnym układzie nerwowym i wybranych przykładów uszkodzenia narządów jamy brzusznej.
Prace oryginalne
Magdalena Prusińska-Bratoś1, Małgorzata Kmieć1, Magdalena Sikora2, Alina Kunicka-Styczyńska3, Grażyna Broniarczyk-Dyła1
1Klinika Dermatologii Ogólnej, Estetycznej i Dermatochirurgii UM w Łodzi 2Instytut Podstaw Chemii Żywności, Wydział Biotechnologii i Nauk o Żywności PŁ w Łodzi 3Instytut Technologii Fermentacji i Mikrobiologii, Wydział Biotechnologii i Nauk o Żywności PŁ w Łodzi
→
Praca finansowana w ramach grantu Ministerstwa Nauki I Szkolnictwa Wyższego (Grant n405 055 31/3865)
Cel: Olejek drzewa herbacianego wykazuje silne właściwości bakteriobójcze, grzybobójcze i przeciwwirusowe, przez co znalazł szerokie zastosowanie w leczeniu różnych chorób. Jednak najczęściej wykorzystywany jest w lecznictwie dermatologicznym. Można go używać do leczenia zakażeń bakteryjnych skóry, np. czyraków, liszajca zakaźnego, zakażeń wirusem Herpes simplex oraz w grzybicach stóp. Olejek drzewa herbacianego wywiera również wpływ na wydzielanie łoju. Celem pracy była ocena wpływu preparatów zawierających ten olejek na zmniejszenie objawów łojotoku skóry twarzy.
Materiał i metody: Badaniami objęto 20 pacjentów w wieku od 18 do 40 lat, z łojotokiem skóry twarzy o umiarkowanym stopniu nasilenia. Pomiar płaszcza lipidowego skóry przy użyciu sebumetru wykonywany był dwukrotnie, tj. przed przystąpieniem do badania i po jego zakończeniu.
Wyniki: Analizując wyniki badań, stwierdzono, że po 4 tygodniach stosowania olejku drzewa herbacianego poziom produkcji łoju u 20 chorych zmniejszył się średnio o 11,8%.
Wnioski: Uzyskane przez nas wyniki badań potwierdzają obserwacje innych autorów i wskazują na celowe stosowania preparatów z olejkiem drzewa herbacianego u pacjentów z łojotokiem.
Prawo i etyka
Justyna Zajdel¹, Radosław Zajdel²
¹ I Zakład Prawa Medycznego UM w Łodzi ² Zakład Informatyki i Statystyki medycznej UM w Łodzi
W procesie kształtowania się praw pacjenta prawa małoletnich w diagnostyce i terapii były przez dłuższy czas pomijane. Obecnie prawa pacjentów małoletnich są przedmiotem wielu regulacji prawnych, które różnicują uprawnienia dzieci w szeroko pojętym procesie leczniczym w zależności od ich wieku. Na szczególną uwagę zasługują kwestie dotyczące praw małoletnich, którzy nie ukończyli 16 lat. Jakkolwiek Ustawa o zawodach lekarza i lekarza dentysty, jak również inne akty o podobnej randze zapewniają wspomnianej grupie wiekowej wiele praw, należy pamiętać, że w większości przypadków przebieg procesu leczniczego uzależniony jest wyłącznie od decyzji przedstawicieli ustawowych lub opiekunów faktycznych małoletnich. W analizie zagadnień dotyczących udzielania świadczeń zdrowotnych osobom poniżej 16. r.ż. na szczególną uwagę zasługuje kwestia wyrażania zgody lub sprzeciwu na podjęcie świadczeń zdrowotnych podwyższonego ryzyka, wywiązanie się z obowiązku poddania małoletnich szczepieniom obowiązkowym, a także prawo do rzetelnej informacji w procesie leczniczym.
Edukacja
Paweł Grzesiowski1, Ewa Bernatowska2
1Zakład Profilaktyki Zakażeń i Zakażeń Szpitalnych, Narodowy Instytut Leków w Warszawie 2Oddział Immunologii, Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
