Standardy medyczne
Opracowanie: Diana Kamińska
Na podstawie: Hryniewicz W, Ozorowski T, Radzikowski A, Zielonka TM, Albrecht P, Lukas W, Niżankowska-Mogilnicka E, Kozielski J, Grzesiowski P, Meszaros J, Hassman-Poznańska E, Kuś J, Pirożyński M, Płusa T i zespół recenzujących ekspertów. Rekomendacje postępowania w pozaszpitalnych zakażeniach układu oddechowego 2009; 05-15. Narodowy Program
Ochrony Antybiotyków.
Piotr Albrecht
I Katedra Pediatrii WUM, Klinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci
Ewa Bernatowska
Oddział Immunologii, Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
Z szerokiego spektrum niepożądanych odczynów, zgłaszanych jako reakcje w przebiegu szczepień ochronnych, rzadkie są takie, które mają istotne znaczenie. Mechanizm niepożądanych odczynów poszczepiennych może być bardzo różny. Objawy te mogą być bezpośrednio związane ze zjadliwością żywych patogenów lub też mogą być reakcją na inne komponenty szczepionki. Sugeruje się, że różnego rodzaju choroby alergiczne czy autoimmunizacyjne są spowodowane szczepieniami; w większości tych doniesień związek taki jest wielką rzadkością. Reasumując, wiele doniesień o nieswoistym wpływie szczepień czy o różnego rodzaju niepożądanych odczynach poszczepiennych najczęściej dotyczy zakażeń lub objawów innej choroby, z którą zbiegło się szczepienie i nie ma z nim nic wspólnego.
Doniesienia ze świata
Opracowanie: Anna Rybak
Na podstawie: Altamimi S, Khalid AK, Milner R, Pusic MV, Othman MA. Short versus standard duration antibiotic therapy for acute streptococcal pharyngitis in children. Cohrane Database of Systematic Reviews 2009; 03.
Opracowanie: Wojciech Jańczyk
Na podstawie: Patterson CC, Dahlquist GG, Gyürüs E i wsp. Incidence trends for childhood type I diabetes in Europe during 1989–2003 and predicted new cases 2005–20: a multicentre prospective registration study. Lancet 2009;373(9680):2027-33
Przemysława Jarosz-Chobot
Koordynator EURODIAB na region Górnego Śląska od 1989 roku
Prace poglądowe
Andrzej Kazimierz Jaworek1, Anna Wojas-Pelc1, Magdalena Jaworek2, Zbigniew Żuber3
1Katedra i Klinika Dermatologii UJ CM w Krakowie 2Wydział Nauk o Zdrowiu UJ CM w Krakowie 3Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy Św. Ludwika w Krakowie
Wykwity skórne w okolicy pieluszkowej są jednym z najczęstszych dermatologicznych problemów wieku niemowlęcego. Można je podzielić na pierwotne pieluszkowe zapalenie skóry, ostrozapalne zmiany o wieloczynnikowej etiologii oraz wtórne pieluszkowe zapalenie skóry, w przebiegu którego zmiany skórne okolicy anogenitalnej są jednym z objawów schorzeń dermatologicznych i pediatrycznych. Wtórne pieluszkowe zapalenie skóry można podzielić na dwie duże grupy chorobowe: o etiologii zapalnej i infekcyjnej. Niezwykle ważne dla postępowania terapeutycznego jest rozróżnienie pomiędzy pieluszkowym zapaleniem skóry z podrażnienia a innymi zmianami skórnymi pojawiającymi się w okolicy pieluszkowej.
Elżbieta Karczmarewicz, Ewa Skorupa, Edyta Kryśkiewicz, Paweł Płudowski, Roman Lorenc
Zakład Biochemii i Medycyny Doświadczalnej, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
→ Praca częściowo finansowana z ekspertyzy IPCZD 2008 oraz zadania statutowego IPCZD 188/08
Obecność receptora witaminy D (VDR) stwierdzono w wielu typach komórek i tkanek, m.in. w mięśniach gładkich naczyń krwionośnych, endotelium, kardiomiocytach, limfocytach B i T, komórkach prezentujących antygen, jak na przykład makrofagi. W badaniach in vitro hormonalnie aktywna postać witaminy D – (1,25(OH)2D) – wpływa bezpośrednio na hamowanie ekspresji genu kodującego reninę, reguluje wzrost i proliferację mięśni gładkich ściany naczyń krwionośnych oraz kardiomiocytów oraz wpływa hamująco na syntezę cytokin prozapalnych przez limfocyty. Badania na modelu znokautowanych myszy wykazały, że brak receptora dla witaminy D (VDR) powoduje rozregulowanie układu renina–angiotensyna–aldostreonon, czego skutkiem jest rozwój nadciśnienia tętniczego oraz przerost lewej komory serca. Liczne badania prospektywne dokumentują zależność pomiędzy niskim poziomem witaminy D a aktywnością reninową osocza, ciśnieniem tętniczym, wapnieniem tętnic wieńcowych, przerostem lewej komory serca oraz poziomem cytokin. Istniejąca hipoteza, że zależność pomiędzy poziomem 25(OH)D a czynnikami ryzyka chorób sercowo-naczyniowych ma charakter nieliniowy, nie jest jak dotąd należycie udokumentowana w piśmiennictwie naukowym. Dwukrotnie zwiększone ryzyko wystąpienia zdarzeń sercowo-naczyniowych związane z niedoborem witaminy D jest natomiast ewidentne w przypadku osób z nadciśnieniem, u których poziom 25(OH)D jest niższy niż 15 ng/ml.
Dariusz Rokicki, Małgorzata Wajda-Cuszlag
Klinika Chorób Metabolicznych, Endokrynologii i Diabetologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
Cukrzyca typu I i II zdominowała problematykę hiperglikemii. I słusznie, chociażby ze względu na swoje rozpowszechnienie. Jednak w diagnostyce zaburzeń gospodarki węglowodanowej nie możemy zapominać o rzadkich postaciach cukrzycy, tych zależnych od wrodzonych defektów wydzielania insuliny, jak i receptora insulinowego. W artykule omówione zostały one w powiązaniu z problematyką hipoglikemii, z którą mają wspólne podłoże patofizjologiczne.
Alicja Pawińska
Zakład Mikrobiologii i Immunologii Klinicznej, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Borelioza z Lyme jest chorobą obejmującą wiele narządów i układów. Rozpoznanie choroby jest przede wszystkim kliniczne. Jednak nie zawsze diagnoza jest trafna, gdyż objawy kliniczne nie są charakterystyczne wyłącznie dla boreliozy, ale towarzyszą wielu innym chorobom. Dlatego jest ona określana mianem „wielkiego naśladowcy”. Badania mikrobiologiczne mogą być pomocne w rozpoznaniu i powinny być wykonywane zawsze, kiedy istnieje podejrzenie boreliozy. Terapia antybiotykowa jest skuteczna u ok. 90% pacjentów. W niektórych przypadkach kończy się niepowodzeniem. Pomimo rosnącej wiedzy o boreliozie wiele jej aspektów, takich jak patomechanizm przetrwania bakterii w tkankach, diagnostyka i oporność na leczenie nadal pozostaje wyzwaniem dla naukowców.
Zuzanna Gronkiewicz, Andrzej Kukwa, Wojciech Kukwa
Klinika Otolaryngologii Oddziału Stomatologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Zapalenia górnych dróg oddechowych wciąż stanowią duży problem nie tylko diagnostyczny, ale i terapeutyczny, o czym świadczy brak konsensusu w kwestii klasyfikacji i leczenia tych schorzeń. W literaturze można prześledzić wiele prac, rekomendacji, wypowiedzi autorytetów na temat antybiotykoterapii w zapaleniu zatok i ucha środkowego, które wykazują liczne podobieństwa, ale także różnice pomiędzy kontynentami, krajami czy nawet poszczególnymi ośrodkami. Leżą one zarówno po stronie metodologii prowadzonych badań, ale również we właściwościach mikrobiologicznych czynników patogennych w określonych środowiskach. Jednocześnie nadal i niezmiennie w etiologii ostrych zapaleń biorą udział przede wszystkim wirusy. Pośród zapaleń bakteryjnych dominują: S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis. W przewlekłych zapaleniach hodowane są zazwyczaj bakterie Gram-ujemne i beztlenowce. Nie zmieniło się również ogólne podejście do terapii zapaleń zatok przynosowych i ucha środkowego, gdzie zapalenia ostre leczy się farmakologicznie, a przewlekłe – przeważnie chirurgicznie.
Maria Błaszczyk
Najczęstszą postacią cukrzycy u dzieci jest cukrzyca immunologiczna typu I. U ok. 15–30% chorych stwierdza się różnorodne zmiany skórne, z których część może mieć znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. Mechanizm powstawania zmian skórnych w cukrzycy nie jest do końca jasny. Część z nich może być związana z zaburzeniami metabolicznymi, głównie z hiperglikemią, inne mogą być wynikiem zmian naczyniowych (mikroangiopatia). Necrobiosis lipoidica, dermatopatia, cheiroartropatia, nawracające infekcje bakteryjne i drożdżakowe powinny skłonić lekarza do poszukiwania u pacjenta cukrzycy. Umiejętność rozpoznawania zmian skórnych występujących u chorych z diabetes ma duże znaczenie praktyczne, ponieważ może przyczynić się do wczesnego rozpoznania choroby i do podjęcia właściwego leczenia.
Katarzyna Grzela, Joanna Peradzyńska
Klinika Pulmonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Obturacja górnych dróg oddechowych stanowi istotny problem kliniczny. Jej najczęstszą przyczyną jest zespół krupu spowodowany zakażeniem wirusowym. W ostatnich latach zweryfikowano metody leczenia krupu, opierając się na wiarygodnych danych pochodzących z badań klinicznych. Analiza badań wykazała, że najskuteczniejszą metodą leczenia obturacji górnych dróg oddechowych spowodowanej zakażeniem wirusowym są doustne glikokortykosteroidy, a w przypadkach o cięższym przebiegu dodatkowo zaleca się stosowanie nebulizacji z epinefryny. Zapalenie nagłośni jest obecnie rzadką przyczyną obturacji, dzięki wprowadzeniu obowiązkowych szczepień ochronnych przeciwko Haemophilus influenzae typu B. Wymaga jednak szybkiego ustalenia rozpoznania i wdrożenia leczenia w warunkach szpitalnych. W artykule przedstawiono zaktualizowane dane dotyczące diagnostyki i leczenia dwóch powyższych jednostek chorobowych.
Teresa Bielecka, Katarzyna Grzela
Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Zapalenia gardła i migdałków należą do najczęstszych chorób infekcyjnych wśród dzieci. Przyczyny zapaleń gardła i migdałków są zróżnicowane: od samoograniczających się infekcji wirusowych do zakażeń bakteryjnych wymagających leczenia antybiotykiem. Celem postępowania diagnostyczne powinno być ustalenie, z jakim rodzajem zapalenia mamy do czynienia, aby właściwie podjąć decyzję o włączeniu (lub nie) leczenia przeciwbakteryjnego. W artykule przedstawiono najczęstsze czynniki etiologiczne zapalenia gardła i migdałków, objawy kliniczne, metody diagnostyczne i aktualne sposoby leczenia.
Anna Rybak, Piotr Socha, Anna Stolarczyk, Violetta Wikiełł, Jerzy Socha
Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Zaburzenia karmienia u dzieci to złożony problem, wymagający wielodyscyplinarnego podejścia diagnostycznego. Etiologia zaburzeń karmienia u dzieci jest różnorodna, przy czym często spotykamy się z nakładaniem się choroby organicznej (podstawowej) na zaburzenia zachowania związane z karmieniem. Z tego względu pacjent powinien być oceniony każdorazowo przez dietetyka, psychologa, logopedę oraz lekarza pediatrę. Jedynie holistyczne podejście do pacjenta zaowocuje zastosowaniem optymalnego doboru preparatów żywieniowych, leczenia farmakologicznego czy chirurgicznego, a także odpowiedniej opieki psychologicznej.
Praktyka kliniczna
Bożena Lipka1, Dorota Broniszczak2, Joachim Buchwald3, Barbara Chipczyńska4, Katarzyna Kotulska5, Bogumiła Milewska-Bobula1
1Klinika Niemowlęca Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” 2Klinika Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” 3Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc – Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju 4Klinika Okulistyki Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” 5Klinika Neurologii i Epileptologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Malformacje naczyń limfatycznych stanowią około 5% guzów łagodnych w populacji dziecięcej. W patogenezie podkreśla się uwarunkowane genetycznie zaburzenie procesu organogenezy, mechanizm obturacji naczyń wtórny do zaburzeń krążeniowych, wpływ infekcji wewnątrzmacicznych. Zmiany mogą mieć charakter lokalny lub uogólniony. Limfangiektazjom może towarzyszyć nieimmunologiczny obrzęk płodu, wysięk do jam surowiczych, obrzęki obwodowe. Malformacje mogą występować w niektórych zespołach genetycznych oraz towarzyszyć innym wrodzonym wadom rozwojowym. Malformacje limfatyczne płuc mogą manifestować się ostrym zespołem zaburzeń oddychania noworodków i w przeszłości obarczone były niekorzystnym rokowaniem. W dobie rozwoju intensywnej terapii noworodka, rokowanie dla dzieci, które przeżyją okres niemowlęcy jest pomyślne. W dalszym przebiegu obserwowane są jednak cechy przewlekłej choroby płuc. W pracy opisano przypadek niemowlęcia z malformacją naczyń limfatycznych płuc, chłonkotokiem, zespołem znamienia łojotokowego Jadassohna i mnogimi wadami rozwojowymi.
Prace oryginalne
Lidia Ziółkowska, Wanda Kawalec, Anna Turska-Kmieć, Agnieszka Boruc, Jadwiga Daszkowska, Katarzyna Bieganowska, Monika Kowalczyk
Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
→W PRACY PREZENTOWANE SĄ WYNIKI REALIZACJI ZADANIA STATUTOWEGO IP-CZD NR 80/2005
Kardiomiopatia przerostowa jest szczególnie częstą przyczyną nagłej śmierci sercowej u dzieci i młodych dorosłych.
Cel. Celem badań była ocena występowania czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego u dzieci z kardiomiopatią przerostową oraz identyfikacja pacjentów wysokiego ryzyka wystąpienia nagłego zgonu.
Materiał i metody. Analizą objęto 76 pacjentów, średni wiek 10,7 ±5,1 lat z kardiomiopatią przerostową, hospitalizowanych w Klinice Kardiologii IPCZD w latach 1991–2008. Badania obejmowały wywiad rodzinny oraz ocenę występowania u pacjenta objawów takich, jak omdlenia, ból w klatce piersiowej, epizody kołatania serca, obniżenie tolerancji wysiłku oraz nagłe zatrzymanie krążenia w wywiadzie. U wszystkich dzieci wykonano kompleksowe badania kardiologiczne. U wszystkich pacjentów wyniki badań kardiologicznych i dane z wywiadu były analizowane w celu oceny występowania głównych czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego określonych w wytycznych Grupy Ekspertów Amerykańskiego i Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego.
Wyniki. Spośród 76 badanych pacjentów z kardiomiopatią przerostową wyodrębniono 31 (41%) dzieci, u których stwierdzono występowanie głównych czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego (grupa I) oraz 45 (59%) pacjentów, u których nie występowały czynniki ryzyka (grupa II). Spośród 31 pacjentów z grupy wysokiego ryzyka, u 17 (22%) stwierdzono występowanie jednego czynnika ryzyka nagłego zgonu, u 11 (14%) dzieci występowały dwa, u 2 (2,6%) pacjentów – trzy, a u 1 (1,3%) dziecka – pięć głównych czynników ryzyka.
Wnioski. Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne u dzieci z kardiomiopatią przerostową powinno obejmować regularną kliniczną stratyfikację czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego, u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nie rzadziej niż co 12 miesięcy.
Prawo i etyka
Irena Jankowska
Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
Przeszczepianie narządów od żywych dawców jest obecnie powszechnie stosowaną metodą w transplantologii, zwłaszcza wobec stałego braku narządów. Autorka przedstawia w artykule wybrane zagadnienia etyczne w świetle potencjalnych zagrożeń dla żyjącego dawcy.
Justyna Zajdel¹, Radosław Zajdel²
¹ Zakład Prawa Medycznego UM w Łodzi ² Zakład Informatyki i Statystyki Medycznej UM w Łodzi
Opracowanie odnosi się do problematyki dokumentacji medycznej, jaka powinna zostać sporządzona w przypadku wykonania zabiegu przeszczepu od zmarłego dawcy. Sytuację w tym zakresie komplikuje brak regulacji prawnych, które zawierałyby wzory dokumentów, takich jak protokół zabiegu, karta dawcy i karta biorcy narządu. W opracowaniu przedstawiono kluczowe zagadnienia dotyczące przekazywania informacji na temat przeszczepu koordynatorowi ds. przeszczepów, obowiązki koordynatora regionalnego i szpitalnego w zakresie dokumentacji medycznej oraz zagadnienia dotyczące tworzenia wzorów dokumentów dotyczących dawcy, biorcy i wykonanego zabiegu przeszczepu.
Justyna Zajdel¹, Radosław Zajdel²
¹ I Zakład Prawa Medycznego UM w Łodzi ² Zakład Informatyki i Statystyki Medycznej UM w Łodzi
Ustawa o zawodach lekarza i lekarza dentysty zobowiązuje lekarza do wdrażania lub kontynuowania terapii w oparciu o produkty lecznicze dopuszczone do obrotu na terytorium kraju. Wyjątkiem od tej zasady jest możliwość zastosowania środków farmaceutycznych lub materiałów medycznych zarejestrowanych poza granicami Polski. Sprowadzanie produktu leczniczego z zagranicy na rzecz konkretnego pacjenta (tzw. import docelowy) możliwe jest po spełnieniu ściśle określonych przesłanek i wymaga zastosowania formalnych procedur. Niniejsze opracowanie ma na celu wyjaśnienie, w jakich przypadkach i na jakich zasadach lekarz może wdrożyć lub kontynuować terapię w oparciu o import docelowy produktu leczniczego.
