5/6/2010

4/2010

3/2010

2/2010

1/2010

7/2009

6/2009

5/2009

4/2009

3/2009

2/2009

1/2009

4/2008

3/2008

2/2008

1/2008

5/2007

4/2007

3/2007

2/2007

1/2007

5/2006

4/2006

3/2006

2/2006

1/2006

5/2005

4/2005

9/2004

7/2004

6/2004

5/2004

4/2004

3/2004

2/2004

12/2004

10/2004

1/2004

9/2003

9/2003

7/2003

7/2003

6/2003

6/2003

5/2003

5/2003

4/2003

3/2003

2/2003

2/2003

12/2003

11/2003

10/2003

10/2003

1/2003

1/2003

9/2002

9/2002

7/2002

7/2002

6/2002

6/2002

5/2002

5/2002

4/2002

4/2002

3/2002

3/2002

2/2002

2/2002

12/2002

12/2002

11/2002

11/2002

10/2002

10/2002

1/2002

1/2002

9/2001

8/2001

7/2001

7/2001

6/2001

6/2001

5/2001

5/2001

4/2001

4/2001

3/2001

3/2001

2/2001

2/2001

12/2001

12/2001

11/2001

10/2001

10/2001

1/2001

1/2001

9/2000

7/2000

6/2000

6/2000

5/2000

4/2000

3/2000

2/2000

12/2000

12/2000

11/2000

11/2000

10/2000

1/2000

3/1999

2/1999

1/1999

 Szukaj:     więcej opcji

2 (marzec-kwiecień)

Standardy medyczne

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – obraz kliniczny, przebieg i leczenie

Juvenile idiopathic arthritis – clinical picture, course of the disease and treatment

Anna M. Romicka

Klinika Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii w Warszawie

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest najczęstszą zapalną artropatią w wieku rozwojowym. Charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem stawów, rozpoczynającym się przed 16. r.ż. i trwającym co najmniej 6 tygodni. Przyczyna choroby jest nieznana, a główną rolę w patogenezie MIZS grają cytokiny prozapalne, jak czynnik martwicy nowotworów (TNF) i interleukina 1. Obecnie obowiązująca klasyfikacja obejmuje 6 typów początku choroby. Przebieg kliniczny jest różny i może prowadzić do poważnych następstw. Leczenie zależy od postaci i aktywności choroby. W artykule przedstawiono klasyfikację, kryteria diagnostyczne, obraz kliniczny, przebieg i współczesne metody leczenia.


Propozycja standardu diagnostyczno-terapeutycznego dla dzieci z podejrzeniem pierwotnego lub wtórnego zespołu hemofagocytarnego w oparciu o doświadczenia Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

The proposal of diagnostic and therapeutic standard in children suspected of genetic or secondary haemophagocytic syndrome based on the experience of Children’s Memorial Health Institute in Warsaw

Maja Klaudel-Dreszler1, Olga Rutynowska-Pronicka2, Piotr Gietka3, Dariusz Rokicki4, Bożenna Dembowska-Bagińska2, Barbara Piątosa5, Piotr Socha1, Marek Migdał6, Anna Wieteska-Klimczak7, Irena Jankowska1, Wiesława Grajkowska8, Katarzyna Witulska6, Beata Wolska-Kuśnierz1, Maciej Pronicki8, Sylwester Prokurat9, Janusz Książyk7, Danuta Perek2, Ewa Bernatowska1, Mieczysław Litwin9,10

1Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii IP-CZD 2Klinika Onkologii IP-CZD 3Instytut Reumatologii w Warszawie 4Klinika Chorób Metabolicznych, Endokrynologii i Diabetologii IP-CZD 5Pracownia Zgodności Tkankowej IP-CZD 6Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii IP-CZD 7Klinika Pediatrii i Żywienia IP-CZD 8Zakład Patomorfologii IP-CZD 9Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego IP-CZD 10 Dział Nauki IP-CZD

Zespół hemofagocytarny (HS) to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, będące skutkiem wrodzonego lub nabytego upośledzenia aktywności cytotoksycznej komórek NK i limfocytów T cytotoksycznych (CTL), prowadzące do hipercytokinemii, naciekania narządów przez CTL i nadmiernego pobudzenia makrofagów. Głównymi objawami HS są: utrzymująca się ponad 7 dni gorączka, powiększenie wątroby i/lub śledziony oraz bi- lub pancytopenia we krwi obwodowej. Do typowych objawów laboratoryjnych należą: hiperferrytynemia, hipertriglicerydemia, hipertransaminazemia i hipofibrynogenemia. Hemofagocytoza – charakterystyczny objaw morfologiczny, bywa nieobecna we wcześnie pobranej biopsji szpiku lub węzła chłonnego. HS obejmuje postaci pierwotne, związane z defektem genetycznym lub blokami metabolicznymi, oraz wtórne, związane z zakażeniami, nowotworami i chorobami autoagresyjnymi. Czynnikiem wyzwalającym zarówno pierwotny, jak i wtórny HS są najczęściej zakażenia wirusowe, zwłaszcza EBV i CMV, dlatego też potwierdzenie aktywnego zakażenia nie wyklucza pierwotnego HS, jakim jest rodzinny zespół hemofagocytarny (FHL). Pierwsze objawy FHL obserwowane są zwykle poniżej 2. r.ż., ale opisano także chorych nastoletnich i młodych dorosłych. Wtórne HS występują w każdym wieku.Pomimo istnienia algorytmów diagnostycznych dla HS, ustalenie właściwej diagnozy we wczesnych stadiach choroby jest wciąż trudne, zwłaszcza u dotychczas zdrowych dzieci starszych. Rokowanie w nieleczonym HS jest złe. Obecnie zaleca się terapię według protokołu HLH-2004, opartym na stosowaniu etopozydu, glikokortykosteroidów, cyklosporyny A i metotreksatu. W przypadkach pierwotnego HS oraz opornych na leczenie wtórnych HS leczeniem docelowym jest przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych.


Stanowisko Komitetu Rozwoju Człowieka Polskiej Akademii Nauk w sprawie opieki nad pacjentami z rzadkimi chorobami w Polsce
Warszawa, 27 października 2009 r.

Członkowie Komitetu Rozwoju Człowieka Polskiej Akademii Nauk:

prof. dr hab. Ewa Pronicka, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa

prof. dr hab. Wanda Kawalec, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
prof. dr hab. Danuta Chlebna-Sokół, Uniwersytet Medyczny, Łódź
prof. dr hab. Alicja Chybicka, Akademia Medyczna, Wrocław
prof. dr hab. Mieczysława Czerwionka-Szaflarska, Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika w Bydgoszczy
prof. dr hab. Anna Dobrzańska, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
prof. dr hab. Ryszard Grenda, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
prof. dr hab. Jacek Grygalewicz, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa
dr hab. Teresa Jackowska, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa
prof. dr hab. Maciej Kaczmarski, Uniwersytet Medyczny, Białystok
prof. dr hab. Jadwiga Komender, em. prof. Akademii Medycznej w Warszawie
prof. dr hab. Marian Krawczyński, Uniwersytet Medyczny, Poznań
prof. dr hab. Anna Latos-Bieleńska, Uniwersytet Medyczny, Poznań
prof. dr hab. Ryszard Lauterbach, Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków
prof. dr hab. Tadeusz Mazurczak, Instytut Matki i Dziecka, Warszawa
prof. dr hab. Andrzej Milanowski, Instytut Matki i Dziecka, Warszawa
prof. dr hab. Irena Namysłowska, Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa
prof. dr hab. Leszek Szewczyk, Uniwersytet Medyczny, Lublin
dr n. med. Anna Turska-Kmieć, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
prof. dr hab. Jarosław Walkowiak, Uniwersytet Medyczny, Poznań
prof. dr hab. Barbara Woynarowska, Uniwersytet Warszawski


Doniesienia ze świata

Nowy gen związany z astmą oskrzelową u dzieci

Novel gene associated with asthma in children

Opracowała: Anna Rybak
Na podstawie: Sleiman P, Flory J, Imieliński M i wsp. Variants of DENND1B Associated with asthma in Children. N Engl J Med 2010;362;01:36-44


Rituximab w podtrzymywaniu czynności komórek β trzustki u pacjentów z cukrzycą typu 1

Rituximab in preservation of beta cell function in patients with type 1 diabetes

Opracowanie: Wojciech Jańczyk
Na podstawie: Pescovitz MD, Greenbaum CJ, Krause-Steinrauf H i wsp. Rituximab, B-Lymphocyte Depletion, and Preservation of Beta-Cell Function. N Engl J Med 2009;361:2143-52


Prace poglądowe

Leczenie objawowe zakażeń układu oddechowego w świetle medycyny opartej na faktach

Symptomatic treatment of the upper and lower respiratory tract infections in the light of evidence based medicine

Piotr Albrecht1, Andrzej Radzikowski1, Tomasz Ozorowski2

1Klinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci, Warszawski Uniwersytet Medyczny 2Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego, Poznań

W artykule omówiono zasady objawowego leczenia górnych i dolnych dróg oddechowych w świetle medycyny opartej na faktach. Szeroko omówiono leczenie przeciwgorączkowe, przeciwbólowe, zmniejszające sekrecję i obrzęk błony śluzowej, terapię przeciwkaszlową, leki mukolityczne i mukokinetyczne oraz postępowanie objawowe w zapaleniu oskrzelików. Przedstawiono także skrótowo przegląd badań dotyczących różnych aspektów leczenia symptomatologicznego.


Bóle brzucha u dzieci – problem nie tylko gastrologiczny

Abdominal pain in children – not only a gastrological problem

Wojciech Cichy

I Katedra Pediatrii, Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

Ból brzucha jest najczęstszym i najważniejszym objawem chorób jamy brzusznej u dzieci i dorosłych. Może być także manifestacją chorób z odległych narządów i zaburzeń ogólnoustrojowych (ból brzucha pochodzenia brzusznego i pozabrzusznego). Często przyczyną ostrych bólów brzucha są choroby wymagające operacji w trybie pilnym. Niewłaściwe rozpoznanie opóźnia skierowanie do chirurga i staje się nierzadko przyczyną powikłań i niepomyślnego rokowania. Dokładne ustalenie umiejscowienia i charakteru bólów brzucha (bóle organiczne, czynnościowe, psychogenne) jest niezwykle cenną wskazówką diagnostyczną. Umiejętność właściwej oceny symptomatologii, diagnostyki różnicowej i terapii kompleksowej bólów brzucha powinien opanować każdy lekarz ogólny i specjalista. W tym znaczeniu ból brzucha jest nie tylko wskazaniem do korzystania z pomocy gastroenterologa, ale często wymaga konsultacji innych specjalistów (neurolog, chirurg, urolog, ginekolog itd.).


Farmakologiczne leczenie wspomagające w chorobach wątroby u dzieci

Pharmacological complementary therapy in children with liver diseases

Dariusz Marek Lebensztejn

Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Alergologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku

Oprócz zaakceptowanego leczenia przyczynowego poszczególnych chorób wątroby stosowane są również inne metody, które przez wielu (zarówno lekarzy, jak i pacjentów) uważane są za terapię wspomagającą. Dotyczy to przede wszystkim leków o tzw. właściwościach hepatoprotekcyjnych, do których zalicza się preparaty farmaceutyczne stosowane w uszkodzeniach wątroby o różnej etiologii. W praktyce lekami najczęściej stosowanymi są preparaty sylibininy, niezbędnych fosfolipidów, ornityny i tymonacyku. Praca stanowi przegląd danych dotyczących zastosowania powyższych leków w hepatologii.


Informacja żywieniowa jako element edukacji konsumentów

Nutritional information as a part of consumer education

Hanna Kunachowicz1, 2; Beata Sińska2

1Instytut Żywności i Żywienia, Warszawa 2Zakład Żywienia Człowieka, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa

W pracy omówiono akty prawne obowiązujące aktualnie w Polsce w zakresie podawania informacji na etykietach środków spożywczych oraz przedstawiono założenia przygotowywanego projektu rozporządzenia UE w tym zakresie. Na przykładach rozważono, czego konsumenci mogą się dowiedzieć o produkcie oraz wartości odżywczej, czytając informacje ogólne i jaki wpływ mogą mieć informacje tego typu na wybór produktu i realizację prozdrowotnej diety. Uwzględniono tu przede wszystkim produkty dla dzieci, wskazując, że umiarkowana ilość spożywanej żywności, urozmaicona dieta oraz unikanie produktów będących źródłem pustych kalorii są podstawą prawidłowego żywienia.


Leczenie immunomodulacyjne i biologiczne w nieswoistych zapaleniach jelit u dzieci

Immunomodulation and biological therapy in inflammatory bowel diseases in children

Józef Ryżko1, 2; Maciej Dądalski1; Jarosław Kierkuś1

1Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” 2Instytut Pielęgniarstwa i Położnictwa Uniwersytetu Rzeszowskiego

W pracy omówiono zasady działania, dawkowanie oraz efekty stosowania leków immunosupresyjnych: azatiopryny, 6-merkapropuryny, metotreksatu, cyklosporyny, takrolimusu, leczenia biologicznego infliksimabem i adalimumabem oraz leczenia zabiegowego przy zastosowaniu aferezy. Przedstawiono również działania niepożądane tych leków, które ze względu na szereg działań ubocznych, stanowią kolejną grupę włączaną do leczenia przy braku skuteczności leczenia sulfasalazyną i preparatami kwasu 5-aminosalicylowego (5-ASA). Dlatego powinny być stosowane w ośrodkach specjalistycznych, dysponujących zapleczem chirurgicznym, gdyż u wielu pacjentów z nieswoistym zapaleniem jelit (NZJ), z powodu braku odpowiedzi na leki immunosupresyjne, konieczne jest leczenie chirurgiczne.


Zastosowanie glikokortykoidów miejscowych w chorobach skóry, przewodu pokarmowego i układu oddechowego

Use of topical corticosteroids in dermatology, gastroenterology and respiratory system disorders

Wiesław Gliński 1, Piotr Albrecht 2, Ryszard Kurzawa3

1Klinika Dermatologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny 2Klinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci, Warszawski Uniwersytet Medyczny 3Klinika Alergologii i Pneumonologii Oddziału Terenowego Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc, Rabka Zdrój

Ze względu na swoje właściwości przeciwzapalne i immunosupresyjne glikokortykosteroidy znalazły zastosowanie w leczeniu wielu schorzeń. W porównaniu do glikokortykosteroidów działających systemowo glikokortykosteroidy miejscowe wykazują mniej działań niepożądanych przy niekiedy podobnej skuteczności. Autorzy przedstawiają mechanizm działania oraz zastosowanie glikokortykosteroidów miejscowych w wybranych jednostkach chorobowych.


Stwardnienie rozsiane u dzieci. Część 2: Diagnostyka, różnicowanie, leczenie

Pediatric Multiple Sclerosis. Part 2: Diagnostic procedures, differential diagnosis, and management

Katarzyna Kotulska, Tomasz Kmieć, Dariusz Chmielewski, Sergiusz Jóźwiak

Klinika Neurologii i Epileptologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”

Stwardnienie rozsiane (SM) u dzieci budzi od kilku lat coraz większe zainteresowanie. Początki choroby przed 16. r.ż. stwierdza się nawet u ponad 10% pacjentów z SM. Choroba u dzieci przebiega jednak inaczej niż u osób dorosłych, wymaga także uwzględnienia odmiennych schorzeń w diagnostyce różnicowej. W ostatnich latach zaproponowano odrębne kryteria rozpoznania SM u dzieci, uwzględniające także odmienne wyniki badań neuroobrazowych u dzieci z SM. Ze względu na dużą częstość rzutów, a także wysokie ryzyko wczesnego rozwoju niepełnosprawności, SM u dzieci wymaga wczesnego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniego leczenia. W niniejszej pracy przedstawiono przegląd aktualnych danych dotyczących epidemiologii, patogenezy, diagnostyki i leczenia SM u dzieci.


Postępowanie z dzieckiem z alergią wziewną

An approach to the patient with inhaled allergy

Joanna Lange, Agnieszka Krauze, Marek Kulus

Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Alergia wziewna u dzieci jest problemem współczesnego świata. Manifestuje się przede wszystkim pod postacią alergicznego nieżytu nosa i/lub astmy oskrzelowej. Właściwe zdiagnozowanie oraz leczenie ma wpływ na przebieg choroby w wieku późniejszym.


Leczenie alergicznego nieżytu nosa i spojówek

Treatment of allergic rhinitis and conjunctivitis

Piotr Rapiejko

Klinika Otolaryngologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie

Alergiczny nieżyt nosa (ANN) i spojówek jest jedną z częstych przyczyn wizyt u lekarza. Terapia alergicznych nieżytów nosa i spojówek obejmuje unikanie alergenu, leczenie farmakologiczne i immunoterapię swoistą alergenową. Podstawą leczenia ANN jest ograniczenie kontaktu alergenów z błoną śluzową nosa oraz leki antyhistaminowe i miejscowo działające kortykosteroidy. Celem leczenia jest uzyskanie optymalnej kontroli objawów chorobowych. Leki przeciwhistaminowe oraz kortykosteroidy donosowe wykazują wysoką skuteczność w leczeniu objawów ANN u dzieci i dorosłych.


Zaburzenia neurotransmisji – podstawowa diagnostyka

Neurotransmitter disorders – basic diagnostics

Katarzyna Kuśmierska1, Krystyna Szymańska2, Ewa Małunowicz1, Jolanta Sykut-Cegielska3

1Zakład Biochemii i Medycyny Doświadczalnej, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” 2Klinika Psychiatrii Wieku Rozwojowego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Zakład Neuropatologii Doświadczalnej i Klinicznej Instytutu Centrum Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej Polskiej Akademii Nauk 3Klinika Chorób Metabolicznych, Endokrynologii i Diabetologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”

Wrodzone zaburzenia neurotransmisji (WZN) są przyczyną ciężkich, postępujących encefalopatii ujawniających się w okresie wczesnego dzieciństwa. Poniższy przegląd obejmuje dwie grupy WZN – zaburzenia metabolizmu amin biogennych oraz kwasu γ-aminomasłowego (GABA). Zaburzenia metabolizmu amin biogennych spowodowane są niedoborem enzymów, takich jak hydroksylaza tyrozyny (TH), hydroksylaza tryptofanu (TPH) oraz dekarboksylaza aminokwasów aromatycznych (AADC). Ponadto mogą być następstwem zaburzenia syntezy tetrahydrobiopteryny (BH4), kofaktora aktywności ww. hydroksylaz. Szlak metaboliczny syntezy i regeneracji BH4 obejmuje kolejno cyklohydrolazę GTP (GTPCH), syntazę 6-pirogronylo-tetrahydropterydową (PTPS), reduktazę dihydropterynową (DHPR) oraz reduktazę sepiapterynową (SR). Drugą grupę stanowią chorzy z zaburzeniami metabolizmu GABA, który obejmuje deficyt dekarboksylazy kwasu glutaminowego (GAD), transaminazy GABA (GABA-T) oraz dehydrogenazy bursztynylo-semialdehydu (SSADH). Diagnostyka laboratoryjna powyższych WZN polega na ilościowym oznaczaniu szerokiego spektrum neuroprzekaźników i ich metabolitów w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR). W celu zróżnicowania poszczególnych defektów oznacza się dodatkowo metabolity pteryn w płynie mózgowo-rdzeniowym i w moczu, aktywność niektórych enzymów we krwi lub w fibroblastach oraz stężenie aminokwasów fenyloalaniny i tyrozyny w osoczu po doustnym obciążeniu fenyloalaniną w dawce 100 mg/kg m.c. Obecnie rozpoznawalność zaburzeń neurotransmisji w populacji pediatrycznej poprawia się. Wczesne ustalenie rozpoznania umożliwia podjęcie właściwego leczenia, a tym samym u części chorych znacznie poprawia rokowanie. W pracy przedstawiono charakterystykę kliniczną i biochemiczną zaburzeń neurotransmisji.


Implikacje wybranych chorób ogólnych w jamie ustnej u dzieci i młodzieży. Część 2. Zmiany chorobowe błony śluzowej jamy ustnej i tkanek przyzębia

Implications of various systemic diseases in the oral cavity in children and adolescents. Part 2. Diseases of the oral mucosa and periodontal tissues

Dorota Olczak-Kowalczyk1, 2; Barbara Adamowicz-Klepalska3

1Zakład Patologii Jamy Ustnej, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie 2Zakład Stomatologii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny 3Katedra i Zakład Stomatologii Wieku Rozwojowego, AM w Gdańsku

W pracy przedstawiono zmiany chorobowe w tkankach przyzębia i na błonie śluzowej jamy ustnej u dzieci, towarzyszące pierwotnym i wtórnym niedoborom odporności lub spowodowane działaniami niepożądanymi stosowanych leków i metod terapeutycznych. Wielu chorobom ogólnym oraz stosowanym środkom i metodom terapeutycznym towarzyszy obecność zmian chorobowych w tkankach przyzębia i na błonie śluzowej jamy ustnej. Niekorzystny wpływ czynników ogólnoustrojowych może wynikać z bezpośredniego uszkodzenia komórek i tkanki lub działania pośredniego, np. upośledzenia mechanizmów obrony miejscowej, zwiększenia podatności tkanek, wzrostu ryzyka wystąpienia czynników patogennych. Przyczyną osłabienia obrony miejscowej może być upośledzenie funkcji układu immunologicznego lub niekorzystne zmiany ekosystemu jamy ustnej, dotyczące przede wszystkim ilości i właściwości wydzielanej śliny.


Praktyka kliniczna

Zawroty głowy jako objaw padaczki u dziecka ze współistniejącym niedosłuchem – opis przypadku

Vertigo as a symptom of epilepsy in child with coexisting hearing loss – a case report

Barbara Maciejewska, Bożena Wiskirska-Woźnica

Katedra i Klinika Foniatrii i Audiologii Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Diagnostyka zawrotów głowy i zaburzeń równowagi u dzieci stanowi wyzwanie z uwagi na wieloczynnikową etiologię oraz trwający proces dojrzewania układu przedsionkowego. Nakładają się na to ograniczone kompetencje językowe dziecka. W pracy przedstawiono przypadek 5-letniej dziewczynki z zawrotami głowy jako jedynym objawem padaczki. Diagnostyka różnicowa była złożona z uwagi na obciążony wywiad (współistniejący niedosłuch, bóle głowy, uraz głowy w przeszłości i okołoporodowe czynniki ryzyka uszkodzenia OUN). Końcowe rozpoznanie zostało postawione w oparciu o nieprawidłowy zapis elektroencefalograficzny oraz wyniki badań audiologicznych i otoneurologicznych. W wyniku wprowadzonego leczenia farmakologicznego objawy będące przyczyną przyjęcia ustąpiły. Dodatkowo dziecko zaopatrzono w aparat słuchowy. Wielospecjalistyczna diagnostyka i współpraca jest niezbędna i kluczowa do osiągnięcia sukcesu diagnostyczno-terapeutycznego w zawrotach głowy u dzieci.


Metody dokarmiania dzieci karmionych piersią

Methods of supplementation for breastfeeding infants

dr n. med. Anna Oslislo1 , Magdalena Nehring-Gugulska1, Monika Żukowska-Rubik2

1International Board Certified Lactation Consultant (IBCLC), Centrum Nauki o Laktacji 2International Board Certified Lactation Consultant (IBCLC), Szpital Specjalistyczny Św. Zofii w Warszawie, Centrum Nauki o Laktacji

Zgodnie z zaleceniami ekspertów optymalnym sposobem żywienia niemowląt jest karmienie wyłącznie piersią przez około 6 pierwszych m.ż. i kontynuacja karmienia w czasie wprowadzania posiłków uzupełniających tak długo, jak długo życzą sobie tego dziecko i matka. Niekiedy zachodzi jednak konieczność dokarmiania noworodka czy niemowlęcia, np. gdy dziecko ssie pierś nieefektywnie, matka nie wytwarza dostatecznej ilości pokarmu lub matka i dziecko są rozdzieleni. Suplementacja może być potrzebna przez krótki okres lub na stałe. Musi być prowadzona w taki sposób, by zapewnić dziecku odpowiednie odżywienie, ale też utrzymać laktację u matki na optymalnym poziomie i umożliwić powrót do karmienia piersią. Istotne jest dobranie odpowiedniej metody podawania suplementu stosownie do wieku, stanu dziecka, planowanego czasu i ilości suplementacji, typu zaburzeń mechanizmu ssania, jeżeli takie występują u dziecka. Metoda musi być akceptowana i możliwa do zastosowania przez rodziców z zachowaniem zasad higieny. W pracy omówiono szczegółowo wskazania oraz zalety i wady wszystkich wykorzystywanych obecnie metod karmienia alternatywnego.


Trudności diagnostyczne i terapeutyczne u dzieci z chorobą Wilsona i współistnieniem zespołu Gilberta – opis dwóch przypadków

Diagnostic and therapeutic difficulties in Wilson’s disease coexisting with Gilbert’s syndrome in children – two case reports

Anna Janowska, Maciej Dądalski, Piotr Socha

Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”

Choroba Wilsona jest zaburzeniem metabolicznym, w którym dochodzi do odkładania się miedzi w wielu narządach i tkankach, głównie w wątrobie i ośrodkowym układzie nerwowym. W leczeniu stosuje się leki chelatujące miedź (penicylaminę) lub preparaty cynku. W niniejszej pracy prezentujemy opis dwóch pacjentek z rozpoznaną chorobą Wilsona z występującą okresowo – pomimo leczenia – hiperbilirubinemią. Przeprowadzone badania genetyczne w obydwu przypadkach potwierdziły współistnienie zespołu Gilberta. Niezadowalający efekt terapeutyczny u osób leczonych z powodu choroby Wilsona wymaga dokładniejszej diagnostyki i weryfikacji rozpoznania.


Prace oryginalne

Korelacje pomiędzy liczebnością kolonii drożdży z rodzaju Candida oraz stężeniem interleukiny-2 w ślinie w odniesieniu do stanu dziąseł u dzieci chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną w okresie leczenia przeciwnowotworowego

Correlation among the number of yeast colonies of Candida species and the concentration of interleukin-2 in saliva to the condition of gums in children suffering from acute lymphoblastic leukemia during antineoplastic treatment

Elżbieta Pels, Maria Mielnik-Błaszczak

Katedra i Zakład Stomatologii Wieku Rozwojowego UM w Lublinie

Cel. Celem pracy była ocena liczebności kolonii z rodzaju Candida w ślinie i w płytce nazębnej, stężenie IL-2 w ślinie w odniesieniu do stanu dziąseł u dzieci chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL) przed oraz w trakcie leczenia przeciwnowotworowego. Materiały i metody. Badaniem objęto 78 dzieci w wieku od 2 do 18 lat chorych na ALL. Dzieci były badane w trzech etapach: badanie 1. przed podjęciem chemioterapii, badanie 2. w okresie 1–5 miesięcy leczenia oraz badanie 3. od 0,5 do 1,5 roku leczenia przeciwnowotworowego. Badanie kliniczne służyło ocenie stanu dziąseł. Oznaczono liczebność kolonii Candida spp. w ślinie i płytce nazębnej oraz stężenie interleukiny-2 w ślinie badanych pacjentów przy zastosowaniu metody ELISA. Wyniki badań. Średnia wartość wskaźnika GI (ang. Gingival Index) w badaniu 1., 2. i 3. wyniosła odpowiednio: 0,08 ±0,34; 0,007 ±0,04; 0,02 ±0,13. W badaniu 1. liczebność kolonii Candida spp. w ślinie odpowiadającą 104 CFU/ml obserwowano u 32,07% dzieci natomiast liczbę kolonii Candida spp. w płytce nazębnej odpowiadającą 105 CFU/ml odnotowano u 33,96% dzieci z ALL. Średnie stężenie IL-2 w ślinie w badaniu 1., 2. i 3. odpowiednio wyniosło: 2,4 ±1,0; 2,5 ±1,84; 3,1 ±1,78 U/ml. Wnioski. Obserwowano wysokie wartości wskaźnika GI świadczącego o występowaniu stanów zapalnych dziąseł oraz wysokie miana kolonii z rodzaju Candida u dzieci z ALL. Stwierdzono istotną korelację pomiędzy liczebnością kolonii z rodzaju Candida w jamie ustnej i stężeniem interleukiny-2 w ślinie pacjentów chorych na ALL. Wzrost stężenia interleukiny-2 w ślinie i często występujące wysokie miana kolonii Candida spp. w jamie ustnej w trakcie chemioterapii mogą wpływać na powstawanie stanów zapalnych błony śluzowej, w tym kandydozy, jamy ustnej u dzieci z ALL.


Ocena wyników Ogólnopolskiego Programu Definiującego i Standaryzującego Istniejące Praktyki Kliniczne w obszarze Neonatologii oraz Intensywnej Terapii Dziecięcej w odniesieniu do żywienia drogą przewodu pokarmowego noworodków urodzonych przedwcześnie

Assessment of Polish Program Defining and Standardizing Current Clinical Practice In Neonatology and Intensive Medical Treatment In Relation to Enteral Nutrition of Prematurily Born Infants

Janusz Książyk1, Janusz Świetliński2, Grzegorz Brożek3, Ewa Musialik-Świetlińska4, Jan E. Zejda3

1Klinika Pediatrii Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie 2Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie 3Katedra Epidemiologii, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach 4Klinika Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Praktyki żywienia drogą przewodu pokarmowego wcześniaków oceniono w oparciu o odpowiedzi na pytania ankiety wysłanej w 2008 roku. Odpowiedzi na pytania ankiety udzieliło 23 OITD (oddziałów intensywnej terapii dzieci) i 117 ON (oddziałów neonatologicznych): 80 ośrodków II stopnia i 37 oddziałów III stopnia referencyjnego. Wnioski są następujące: 1. wdrożenie oceny zalegań żołądkowych powinno dotyczyć większości ON i prawie połowy OITD; 2. zasady żywienia noworodków urodzonych przedwcześnie z PDA odzwierciedlają brak powszechnie przyjętych reguł postępowania; 3. stosowanie rozcieńczonego mleka nadal jest stosowane w blisko 1/3 OITD i w niektórych ON pomimo obowiązującej wiedzy, że jest to praktyka niekorzystna; 4. konieczne są badania nad bezpieczeństwem stosowania żywienia enteralnego u noworodków z kaniulacją naczyń pępowinowych.