Praktyki żywienia drogą przewodu pokarmowego wcześniakówoceniono w oparciu o odpowiedzi na pytaniaankiety wysłanej w 2008 roku. Odpowiedzi na pytaniaankiety udzieliło 23 OITD (oddziałów intensywnej terapiidzieci) i 117 ON (oddziałów neonatologicznych): 80 ośrodkówII stopnia i 37 oddziałów III stopnia referencyjnego.
Wnioski są następujące: 1. wdrożenie oceny zalegań żołądkowychpowinno dotyczyć większości ON i prawie połowyOITD; 2. zasady żywienia noworodków urodzonychprzedwcześnie z PDA odzwierciedlają brak powszechnieprzyjętych reguł postępowania; 3. stosowanie rozcieńczonegomleka nadal jest stosowane w blisko 1/3 OITDi w niektórych ON pomimo obowiązującej wiedzy, żejest to praktyka niekorzystna; 4. konieczne są badanianad bezpieczeństwem stosowania żywienia enteralnegou noworodków z kaniulacją naczyń pępowinowych.

Enteral nutrition in prematurely born infants was assessedon the basis of questionnaire sent in 2008. Answerswere received from 23 PICU (pediatric intensivecare units) and 117 NW (neonatal wards): 80 NW of thesecond degree of reference and 37 NW of third degreeof reference. In conclusion: 1. Assessment of gastric residuals should be applied in the majority of NW andnearly half of PICU. 2. Current feeding practices in prematureswith PDA reflect lack of commonly acceptedrules. 3. Diluted milk is still used in 1/3 PICU and in someNW, despite the knowledge that it is not beneficial forneonates. 4. Studies concerning safety of enteral nutritionin neonates with umbilical catheter are required.

Cel. Celem pracy była ocena liczebności kolonii z rodzajuCandida w ślinie i w płytce nazębnej, stężenie IL‑2w ślinie w odniesieniu do stanu dziąseł u dzieci chorychna ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL) przed orazw trakcie leczenia przeciwnowotworowego.Materiały i metody. Badaniem objęto 78 dzieci w wiekuod 2 do 18 lat chorych na ALL. Dzieci były badanew trzech etapach: badanie 1. przed podjęciem chemioterapii,badanie 2. w okresie 1–5 miesięcy leczeniaoraz badanie 3. od 0,5 do 1,5 roku leczenia przeciwnowotworowego.Badanie kliniczne służyło ocenie stanudziąseł. Oznaczono liczebność kolonii Candida spp.w ślinie i płytce nazębnej oraz stężenie interleukiny‑2w ślinie badanych pacjentów przy zastosowaniu metodyELISA.
Wyniki badań. Średnia wartość wskaźnika GI (ang. GingivalIndex) w badaniu 1., 2. i 3. wyniosła odpowiednio:0,08 ±0,34; 0,007 ±0,04; 0,02 ±0,13. W badaniu 1. liczebnośćkolonii Candida spp. w ślinie odpowiadającą104 CFU/ml obserwowano u 32,07% dzieci natomiastliczbę kolonii Candida spp. w płytce nazębnej odpowiadającą105 CFU/ml odnotowano u 33,96% dzieci z ALL.Średnie stężenie IL‑2 w ślinie w badaniu 1., 2. i 3. odpowiedniowyniosło: 2,4 ±1,0; 2,5 ±1,84; 3,1 ±1,78 U/ml.Wnioski. Obserwowano wysokie wartości wskaźnikaGI świadczącego o występowaniu stanów zapalnychdziąseł oraz wysokie miana kolonii z rodzaju Candidau dzieci z ALL. Stwierdzono istotną korelację pomiędzyliczebnością kolonii z rodzaju Candida w jamie ustneji stężeniem interleukiny-2 w ślinie pacjentów chorychna ALL. Wzrost stężenia interleukiny‑2 w ślinie i częstowystępujące wysokie miana kolonii Candida spp.w jamie ustnej w trakcie chemioterapii mogą wpływaćna powstawanie stanów zapalnych błony śluzowej,w tym kandydozy, jamy ustnej u dzieci z ALL.

Objectives: The aim of this study was to assess thenumber of Candida spp. yeast in saliva and dental plaque,the interleukin‑2 concentration in saliva to thecondition of gums in patients with ALL before chemotherapyhad been started and during antineoplastictreatment.Materials and methods: The clinical examination included78 children aged 2–18 suffering from ALL. Childrenwere examined in three stages: the first examinationtook place before antineoplastic treatment, the secondexamination within the period of one to five months ofantineoplastic treatment, the third examination fromhalf to one and a half year after chemotherapy wasstarted. The clinical examinations were assessed thecondition of gums with GI index. The number of Candida spp. yeast was determined in saliva and in dentalplaque and IL‑2 concentration in the saliva was determinedby ELISA.Results: The average value of GI index in examination1, 2 and 3 were as follows: 0,08 ±0,34, 0,007 ±0,04, 0,02±0,13. In examination 1 number of Candida spp. coloniesin saliva corresponding to 104CFU/ml was observedin 32,07% of children however number of Candidaspp. colonies in dental plaque corresponding to105CFU/ml was observed in 33,96% of children withALL. The average IL‑2 concentration in saliva in examination1, 2 and 3 were: 2,4 ±1,0, 2,5 ±1,84, 3,1 ±1,78U/ml.Conclusions: The high values of the average GI indexwere observed, typical for inflammatory conditions ofgums and high number of Candida species colonies wasobserved in children with ALL. It was demonstrated thatthere is a significant correlation between the numberof yeast colonies of Candida species in oral cavity andthe interleukin‑2 concentration in saliva in children sufferingfrom ALL. Increase in IL‑2 concentration in salivaand often appearing high titer of Candida spp. colony inthe oral cavity during chemotherapy can cause a numberof mucosal infections, including oral candidiasis inchildren with ALL.

Zgodnie z zaleceniami ekspertów optymalnym sposobemżywienia niemowląt jest karmienie wyłączniepiersią przez około 6 pierwszych m.ż. i kontynuacjakarmienia w czasie wprowadzania posiłków uzupełniającychtak długo, jak długo życzą sobie tego dzieckoi matka. Niekiedy zachodzi jednak konieczność dokarmianianoworodka czy niemowlęcia, np. gdy dzieckossie pierś nieefektywnie, matka nie wytwarza dostatecznejilości pokarmu lub matka i dziecko są rozdzieleni.Suplementacja może być potrzebna przez krótkiokres lub na stałe. Musi być prowadzona w taki sposób,by zapewnić dziecku odpowiednie odżywienie, ale teżutrzymać laktację u matki na optymalnym poziomiei umożliwić powrót do karmienia piersią. Istotne jestdobranie odpowiedniej metody podawania suplementustosownie do wieku, stanu dziecka, planowanego czasui ilości suplementacji, typu zaburzeń mechanizmu ssania,jeżeli takie występują u dziecka. Metoda musi byćakceptowana i możliwa do zastosowania przez rodzicówz zachowaniem zasad higieny. W pracy omówionoszczegółowo wskazania oraz zalety i wady wszystkichwykorzystywanych obecnie metod karmienia alternatywnego.

According to experts recommendations optimal nutritionfor infants is exclusive breastfeeding for first 6months of life and continuation of breastfeeding duringintroduction of complementary foods as long as babyand mother wish. There are situations when a neonateor an infant needs supplementation, for example infantsucks a breast ineffectively, a mother has an insufficientmilk supply, a mother and a baby are separated.The supplementation may be necessary for a certainperiod of time or till the end of breastfeeding. It shouldbe carried on the way that provides suitable nutritionfor an infant, but also maintains mother’s lactationat optimal level and makes possible the return tobreastfeeding. It is important to choose the propermethod of giving the supplement according to theage and state of the infant, the planned period andamount of supplementation, the type of suckling mechanismdysfunction if found. The method should beaccepted and possible to apply by parents and hygienicrules must be complied. The paper discussesin details the indications for using all of the knownalternative feeding methods, their advantages anddisadvantages.

Diagnostyka zawrotów głowy i zaburzeń równowagiu dzieci stanowi wyzwanie z uwagi na wieloczynnikowąetiologię oraz trwający proces dojrzewania układuprzedsionkowego. Nakładają się na to ograniczonekompetencje językowe dziecka. W pracy przedstawionoprzypadek 5‑letniej dziewczynki z zawrotamigłowy jako jedynym objawem padaczki. Diagnostykaróżnicowa była złożona z uwagi na obciążony wywiad(współistniejący niedosłuch, bóle głowy, uraz głowyw przeszłości i okołoporodowe czynniki ryzyka uszkodzeniaOUN). Końcowe rozpoznanie zostało postawionew oparciu o nieprawidłowy zapis elektroencefalograficznyoraz wyniki badań audiologicznych i otoneurologicznych.W wyniku wprowadzonego leczenia farmakologicznegoobjawy będące przyczyną przyjęciaustąpiły. Dodatkowo dziecko zaopatrzono w aparatsłuchowy. Wielospecjalistyczna diagnostyka i współpracajest niezbędna i kluczowa do osiągnięcia sukcesudiagnostyczno‑terapeutycznego w zawrotachgłowy u dzieci.

Diagnosis of vertigo, dizziness and equilibrium disturbancesin children is a challenge for physiciansbecauseof multipotential etiology. Moreover developmentalprocess of the balance body system is stilllasting through the childhood. Limited communicationskills are also a problem. The study presentsa 5‑year‑old girl with episodes of true vertigo and dizzinesscaused by epilepsy. The differential diagnosiswas complicated because of positive medical history(coexistence of hearing loss, headache, brain injure,perinatal risk factors of brain damage). Final diagnosiswas establishedbased on the electroencephalographywhich was definitely abnormal and audiological andotoneurological tests. After proper treatment (farmacotherapy)all symptoms diseappeared. Also the hearingaid was recommended. Evaluation of vertigo inchildren should consist of medical history and an otoneurologicalexamination as well as multidisciplinaryteam members.

Choroba Wilsona jest zaburzeniem metabolicznym,w którym dochodzi do odkładania się miedzi w wielunarządach i tkankach, głównie w wątrobie i ośrodkowymukładzie nerwowym. W leczeniu stosuje się lekichelatujące miedź (penicylaminę) lub preparaty cynku.W niniejszej pracy prezentujemy opis dwóch pacjentekz rozpoznaną chorobą Wilsona z występującą okresowo– pomimo leczenia – hiperbilirubinemią. Przeprowadzonebadania genetyczne w obydwu przypadkach potwierdziływspółistnienie zespołu Gilberta. Niezadowalającyefekt terapeutyczny u osób leczonych z powoduchoroby Wilsona wymaga dokładniejszej diagnostykii weryfikacji rozpoznania.

Wilson’s disease is a metabolic disorder caused byexcessive accumulation of copper in tissues, mainlyin the liver and in the central nervous system. Penicylamineand zinc are used in therapy. We presenttwo case reports of girls with Wilson’s disease whoseserum total bilirubin level was periodically elevatedin spite of therapy. In both cases molecular geneticanalysis confirmed Gilbert’s syndrome. Patients withWilson’s disease in whom complete normalization ofbilirubin and liver tests was not obtained should undergofurther diagnostic evaluation for concomitantdiseases.

W pracy przedstawiono zmiany chorobowe w tkankachprzyzębia i na błonie śluzowej jamy ustnej u dzieci, towarzyszącepierwotnym i wtórnym niedoborom odpornościlub spowodowane działaniami niepożądanymistosowanych leków i metod terapeutycznych.Wielu chorobom ogólnym oraz stosowanym środkomi metodom terapeutycznym towarzyszy obecnośćzmian chorobowych w tkankach przyzębia i na błonieśluzowej jamy ustnej. Niekorzystny wpływ czynnikówogólnoustrojowych może wynikać z bezpośredniegouszkodzenia komórek i tkanki lub działania pośredniego,np. upośledzenia mechanizmów obrony miejscowej,zwiększenia podatności tkanek, wzrostu ryzyka wystąpieniaczynników patogennych. Przyczyną osłabieniaobrony miejscowej może być upośledzenie funkcjiukładu immunologicznego lub niekorzystne zmianyekosystemu jamy ustnej, dotyczące przede wszystkimilości i właściwości wydzielanej śliny.

In this paper we described pathological lesions in periodontiumand oral mucosa in children with primary andsecondary immunodeficiency or caused by undesirableeffects of drugs and therapeutic methods.Various systemic diseases, drug administration andtherapeutic methods are often linked with presenceof pathological lesions in periodontal tissues and oralmucosa. Systemic factors may cause direct cell/tissueinjury or indirect defect of local immune defense, increasedtissue susceptibility, increased risk of pathologicalfactors. Local defense may be impaired due to immunesystem dysfunction or unfavourable changes inoral cavity ecosystem, especially amount and qualityof saliva.

Wrodzone zaburzenia neurotransmisji (WZN) sąprzyczynąciężkich, postępujących encefalopatiiujawniających się w okresie wczesnego dzieciństwa.Poniższy przegląd obejmuje dwie grupy WZN– zaburzenia metabolizmu amin biogennych orazkwasu γ-aminomasłowego (GABA). Zaburzenia metabolizmuamin biogennych spowodowane są niedoboremenzymów, takich jak hydroksylaza tyrozyny(TH), hydroksylaza tryptofanu (TPH) oraz dekarboksylazaaminokwasów aromatycznych (AADC). Ponadtomogą być następstwem zaburzenia syntezytetrahydrobiopteryny (BH4), kofaktora aktywnościww. hydroksylaz. Szlak metaboliczny syntezyi regeneracji BH4 obejmuje kolejno cyklohydrolazę GTP(GTPCH), syntazę 6-pirogronylo-tetrahydropterydową(PTPS), reduktazę dihydropterynową (DHPR) oraz reduktazęsepiapterynową (SR). Drugą grupę stanowiąchorzy z zaburzeniami metabolizmu GABA, który obejmujedeficyt dekarboksylazy kwasu glutaminowego(GAD), transaminazy GABA (GABA-T) oraz dehydrogenazybursztynylo-semialdehydu (SSADH).Diagnostyka laboratoryjna powyższych WZN polegana ilościowym oznaczaniu szerokiego spektrum neuroprzekaźnikówi ich metabolitów w płynie mózgowo-‑rdzeniowym (PMR). W celu zróżnicowania poszczególnychdefektów oznacza się dodatkowo metabolitypteryn w płynie mózgowo-rdzeniowym i w moczu,aktywność niektórych enzymów we krwi lub w fibroblastach oraz stężenie aminokwasów fenyloalaninyi tyrozyny w osoczu po doustnym obciążeniu fenyloalaninąw dawce 100 mg/kg m.c.Obecnie rozpoznawalność zaburzeń neurotransmisjiw populacji pediatrycznej poprawia się. Wczesneustalenie rozpoznania umożliwia podjęcie właściwegoleczenia, a tym samym u części chorych znacznie poprawiarokowanie.W pracy przedstawiono charakterystykę kliniczną i biochemicznązaburzeń neurotransmisji.

The neurotransmitter disorders represent a groupof rare neurometabolic defects characterized by abnormalitiesof neurotransmitter synthesis and breakdown.This review focuses on the clinical disordersof biogenic amines and GABA metabolism. There arefollowing known disorders of dopamine and serotoninsynthesis: tyrosine hydroxylase deficiency (TH),tryptophan hydroxylase (TPH), aromatic amino aciddecarboxylase deficiency (AADC), as well as defects oftetrahydrobiopterin synthesis: guanosine triphosphatecyclohydrolase(CHGTP), dihydropteridine reductase(DHPR), 6-pyruvoil tetrahydro-pterin syntase (PTPS)and sepiapterin reductase (SR) deficiencies. The disordersof GABA metabolism require an increased index ofclinical suspicion. There are following known disordersof GABA synthesis: glutamate decarboxylase (GAD),GABA transaminase (GABA-T) and succinylsemialdehydedehydrogenase (SSADH). All these defects requirecerebrospinal fluid (CSF) analysis. Analyses of pterinmetabolism in CSF and in urine, assessment of enzymaticactivities and oral phenylalanine loading testat dose of 100 mg/kg are applied for the differentialdiagnosis.There is an improvement in recognition of neurotransmitterdisorders in the pediatric population nowadays.Neurotransmitter disorders are treatable conditionswith a potentially widening spectrum but with a prognosisdependent on early intervention. Clinical and biochemical characteristics of neurotransmitterdisorders are shown in this study.

Alergiczny nieżyt nosa (ANN) i spojówek jest jednąz częstych przyczyn wizyt u lekarza. Terapia alergicznychnieżytów nosa i spojówek obejmuje unikaniealergenu, leczenie farmakologiczne i immunoterapięswoistą alergenową. Podstawą leczenia ANN jest ograniczeniekontaktu alergenów z błoną śluzową nosa orazleki antyhistaminowe i miejscowo działające kortykosteroidy.Celem leczenia jest uzyskanie optymalnej kontroliobjawów chorobowych. Leki przeciwhistaminoweoraz kortykosteroidy donosowe wykazują wysoką skutecznośćw leczeniu objawów ANN u dzieci i dorosłych.

Allergic rhinitis is one of the most prevalent medicalconditions. Therapy of allergic rhinitis and conjunctivitisincludes allergen avoidance, pharmacotherapy and immunotherapy.The basis of allergic rhinitis treatment isthe reduction of the contact of nasal mucosa with allergens.Antihistamines and intranasal corticosteroids aremajor elements of therapy. The goal of management isto achieve optimal symptom control. Antihistaminesand intranasal corticosteroids are widely recognized asthe most effective pharmacotherapy for allergic rhinitis,in adults and children.

Alergia wziewna u dzieci jest problemem współczesnegoświata. Manifestuje się przede wszystkim pod postaciąalergicznego nieżytu nosa i/lub astmy oskrzelowej.Właściwe zdiagnozowanie oraz leczenie ma wpływna przebieg choroby w wieku późniejszym.

Inhaled allergy is a common medical problem. The mainclinical manifestations are allergic rhinitis and/or bronchialasthma. Proper diagnosis and treatment are cornerstoneduring childhood because those two manifestationscan be prolonged to the adulthood.

Stwardnienie rozsiane (SM) u dzieci budzi od kilku latcoraz większe zainteresowanie. Początki choroby przed16. r.ż. stwierdza się nawet u ponad 10% pacjentówz SM. Choroba u dzieci przebiega jednak inaczej niżu osób dorosłych, wymaga także uwzględnienia odmiennychschorzeń w diagnostyce różnicowej. W ostatnichlatach zaproponowano odrębne kryteria rozpoznaniaSM u dzieci, uwzględniające także odmienne wynikibadań neuroobrazowych u dzieci z SM. Ze względu nadużą częstość rzutów, a także wysokie ryzyko wczesnegorozwoju niepełnosprawności, SM u dzieci wymagawczesnego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniegoleczenia. W niniejszej pracy przedstawiono przeglądaktualnych danych dotyczących epidemiologii, patogenezy,diagnostyki i leczenia SM u dzieci.

There is an increasing appreciation that multiple sclerosis(MS) can affect children. Up to 10% of MS patientsexperience their first symptoms before the age of 16.The natural history of MS in childhood differs from theone that is observed in adult patients. The differentialdiagnosis of MS in children should also encompasssome pediatric diseases. Recently, the diagnostic criteriafor MS in children were published, including MRIcriteria for MS in childhood. Due to high frequency ofrelapses and the risk of disability at young age, earlydiagnosis and treatment of MS in children is veryimportant. This work presents recent data regardingepidemiology, pathogenesis, natural course, diagnosisand treatment of MS in children.

Ze względu na swoje właściwości przeciwzapalnei immunosupresyjne glikokortykosteroidy znalazły zastosowaniew leczeniu wielu schorzeń. W porównaniudo glikokortykosteroidów działających systemowo glikokortykosteroidymiejscowe wykazują mniej działańniepożądanych przy niekiedy podobnej skuteczności.Autorzy przedstawiają mechanizm działania oraz zastosowanieglikokortykosteroidów miejscowych w wybranychjednostkach chorobowych.

Due to their anti‑inflammatory and immunosuppressiveproperties corticosteroids are prescribed in manyvarious disorders. Topical corticosteroids in comparisonto systemic corticosteroids have less side effectsand not rarely show similar efficacy. Authors presentmechanism of action and indications for use of corticosteroidsin selected diseases.

W pracy omówiono zasady działania, dawkowanie orazefekty stosowania leków immunosupresyjnych: azatiopryny,6-merkapropuryny, metotreksatu, cyklosporyny,takrolimusu, leczenia biologicznego infliksimabemi adalimumabem oraz leczenia zabiegowego przy zastosowaniuaferezy. Przedstawiono również działanianiepożądane tych leków, które ze względu na szeregdziałań ubocznych, stanowią kolejną grupę włączanądo leczenia przy braku skuteczności leczenia sulfasalazynąi preparatami kwasu 5-aminosalicylowego(5-ASA). Dlatego powinny być stosowane w ośrodkachspecjalistycznych, dysponujących zapleczem chirurgicznym,gdyż u wielu pacjentów z nieswoistym zapaleniemjelit (NZJ), z powodu braku odpowiedzi na leki immunosupresyjne,konieczne jest leczenie chirurgiczne.

Authors present the mechanisms of action, dosing andresults of immunosupresants as azathioprine, 6-merkaptopurine,methotrexate, cyklosporine, tacrolimus,biological agents as infliximab and adalimumab andinvasive treatment as aferesis. They can be prescribedafter sulfasalazine and 5-aaminosalicylates are regardedas insufficient. Due to wide range of adverse eventsthey should be used in specialist sites with surgeryprovided, which may be applied to patients with IBDwith no effect of immunosuppressive therapy.

W pracy omówiono akty prawne obowiązujące aktualniew Polsce w zakresie podawania informacji naetykietach środków spożywczych oraz przedstawionozałożenia przygotowywanego projektu rozporządzeniaUE w tym zakresie. Na przykładach rozważono, czegokonsumenci mogą się dowiedzieć o produkcie orazwartości odżywczej, czytając informacje ogólne i jakiwpływ mogą mieć informacje tego typu na wybór produktui realizację prozdrowotnej diety. Uwzględnionotu przede wszystkim produkty dla dzieci, wskazując,że umiarkowana ilość spożywanej żywności, urozmaiconadieta oraz unikanie produktów będących źródłempustych kalorii są podstawą prawidłowego żywienia.

In this paper current law acts concerning the informationplaced on the food labels are discussed, as well asprinciples of the related EU directives, which are still inpreparation. It is considered whether label data like generalproduct’s information or sustenance can influenceproduct’s selection and realization of the health-promotingdiet. The emphasis is placed on food productsdestined for children. It is pointed out that moderateconsumption, diverse diet and avoidance of the „emptycalories” presents basis of balanced nutrition.

Ból brzucha jest najczęstszym i najważniejszym objawemchorób jamy brzusznej u dzieci i dorosłych. Możebyć także manifestacją chorób z odległych narządówi zaburzeń ogólnoustrojowych (ból brzucha pochodzeniabrzusznego i pozabrzusznego). Często przyczynąostrych bólów brzucha są choroby wymagające operacjiw trybie pilnym. Niewłaściwe rozpoznanie opóźnia skierowaniedo chirurga i staje się nierzadko przyczyną powikłańi niepomyślnego rokowania. Dokładne ustalenieumiejscowienia i charakteru bólów brzucha (bóle organiczne,czynnościowe, psychogenne) jest niezwyklecenną wskazówką diagnostyczną. Umiejętność właściwejoceny symptomatologii, diagnostyki różnicoweji terapii kompleksowej bólów brzucha powinien opanowaćkażdy lekarz ogólny i specjalista. W tym znaczeniuból brzucha jest nie tylko wskazaniem do korzystaniaz pomocy gastroenterologa, ale często wymaga konsultacjiinnych specjalistów (neurolog, chirurg, urolog,ginekolog itd.).

The abdominal pain is one of the most common and importantsymptom of abdominal diseases in children andadults. It can also be a symptom of systemic disordersand disease of organs outside abdominal cavity (abdomen-and extraabdomen-derived abdominal pain).Patients with acute abdominal pain need immediatesurgery very often. Wrong diagnosis can delay surgicaltreatment and lead to complications and unfavourableprognosis. Precise localization and character of abdominalpain (organic, functional, psychogenic pain) arevaluable diagnostic indicators. Each general practitionerand specialist should acquire the ability of properassessment of symptomatology, differential diagnosticsand complex therapy of abdominal pain. Not only gastroenterologicalconsultation is necessary in patientwith abdominal pain, also consultations of other specialists(neurologist, surgeon, urologist, gynaecologistetc.) are very important.

W artykule omówiono zasady objawowego leczeniagórnych i dolnych dróg oddechowych w świetle medycynyopartej na faktach. Szeroko omówiono leczenieprzeciwgorączkowe, przeciwbólowe, zmniejszającesekrecję i obrzęk błony śluzowej, terapię przeciwkaszlową,leki mukolityczne i mukokinetyczne oraz postępowanieobjawowe w zapaleniu oskrzelików. Przedstawionotakże skrótowo przegląd badań dotyczącychróżnych aspektów leczenia symptomatologicznego.

In the article principles of symptomatic treatment of upperand lower respiratory tract infections were discussedin the light of evidence based medicine. Widelyantypyretic, painkilling, decongestant, antitussic andsecretolytic therapies were discussed. Symptomatic treatmentof bronchiolitis was also presented. Literatureoverview concerning different aspects of symptomatictreatment was also briefly outlined.

Komitet Rozwoju Człowieka Polskiej Akademii Naukpo zapoznaniu się z sytuacją w diagnostyce i leczeniupacjentów z chorobami rzadkimi w kraju, uwzględniającrekomendacje Komisji Europejskiej w tej sprawie, wnioskujeo ogłoszenie konkursu na naukowo‑rozwojowyprojekt celowy zamawiany w celu utworzenia „rejestruchorób rzadkich w populacji polskiej”.

Zespół hemofagocytarny (HS) to rzadkie, zagrażająceżyciu schorzenie, będące skutkiem wrodzonego lub nabytegoupośledzenia aktywności cytotoksycznej komórekNK i limfocytów T cytotoksycznych (CTL), prowadzącedo hipercytokinemii, naciekania narządów przez CTLi nadmiernego pobudzenia makrofagów. Głównymi objawami HS są: utrzymująca się ponad 7dni gorączka, powiększenie wątroby i/lub śledzionyoraz bi- lub pancytopenia we krwi obwodowej. Do typowychobjawów laboratoryjnych należą: hiperferrytynemia,hipertriglicerydemia, hipertransaminazemiai hipofibrynogenemia. Hemofagocytoza – charakterystycznyobjaw morfologiczny, bywa nieobecna wewcześnie pobranej biopsji szpiku lub węzła chłonnego.HS obejmuje postaci pierwotne, związane z defektemgenetycznym lub blokami metabolicznymi, oraz wtórne,związane z zakażeniami, nowotworami i chorobamiautoagresyjnymi.Czynnikiem wyzwalającym zarówno pierwotny, jaki wtórny HS są najczęściej zakażenia wirusowe,zwłaszczaEBV i CMV, dlatego też potwierdzenie aktywnegozakażenia nie wyklucza pierwotnego HS,jakim jest rodzinny zespół hemofagocytarny (FHL).Pierwsze objawy FHL obserwowane są zwykle poniżej2. r.ż., ale opisano także chorych nastoletnich i młodychdorosłych. Wtórne HS występują w każdym wieku.Pomimo istnienia algorytmów diagnostycznychdla HS, ustalenie właściwej diagnozy we wczesnychstadiach choroby jest wciąż trudne, zwłaszczau dotychczas zdrowych dzieci starszych. Rokowaniew nieleczonym HS jest złe. Obecnie zaleca się terapięwedług protokołu HLH‑2004, opartym na stosowaniuetopozydu, glikokortykosteroidów, cyklosporyny Ai metotreksatu.W przypadkach pierwotnego HS orazopornych na leczenie wtórnych HS leczeniem docelowymjest przeszczepienie macierzystych komórekkrwiotwórczych.

Haemophagocytic syndrome (HS) represents a rare,life‑threatening condition, caused by congenital oracquired defect in cellular cytotoxicity that leads touncontrolled hypercytokinaemia and infiltration of differentorgans with cytotoxic T‑lymphocytes and hyperactivatedmacrophages. Cardinal symptoms include prolonged fever, hepatosplenomegalyand duo- or pancytopenia. Among biochemicalaberrations there are elevated serum ferritin,hypertriglyceridemia and hypofibrinogenemia. Morphologicalhallmark – haemophagocytosis, observedin hyperactivated macrophages, may not be found inthe initial bone marrow smears or lymph node examination.HS is divided into primary HS caused by genetic defectsor inborn errors of metabolism, and secondary HS dueto infections, neoplasms and autoaggressive diseases.Because both, primary and secondary HS, are most oftentriggered by infection, especially by EBV or CMV, thepresence of infection does not exclude primary forms ofHS, such as familial haemophagocytic syndrome (FHL).The onset of FHL is most common below 2 years of age,but it has been also reported in teenagers and youngadults. Secondary HS has been found in all ages.Although diagnostic guidelines have been developed,it still remains difficult to establish the diagnosis of HSin its early stages, especially in older children whohave been healthy before. The prognosis in untreatedHS is poor. Therapeutic management is based onprotocol HLH-2004, including the use of etoposide,glicocorticosteroids, cyclosporine A and metothrexate.In primary HS and therapy‑resistant secondary HS,the last step of treatment, after achievement of completeor partial remission, is haematopoietic stem celltransplantation.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)jest najczęstszą zapalną artropatią w wieku rozwojowym.Charakteryzuje się przewlekłym zapaleniemstawów, rozpoczynającym się przed 16. r.ż. i trwającymco najmniej 6 tygodni. Przyczyna choroby jestnieznana, a główną rolę w patogenezie MIZS grają cytokinyprozapalne, jak czynnik martwicy nowotworów(TNF) i interleukina 1. Obecnie obowiązująca klasyfikacjaobejmuje 6 typów początku choroby. Przebiegkliniczny jest różny i może prowadzić do poważnychnastępstw. Leczenie zależy od postaci i aktywnościchoroby.W artykule przedstawiono klasyfikację, kryteria diagnostyczne,obraz kliniczny, przebieg i współczesnemetody leczenia.

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most commoninflammatory arthropathy in childhood. It is characterizedby persistent joint inflammation. The onset of thedisease is before the age of 16, arthritis lasts for more 6weeks and its causes are unknown. The main role in thepathogenesis of JIA play the proinflammatory cytokineslike tumor necrosis factor and interleukin 1.The present classification consists of six types of thedisease’s onset. The course of the disease varies andcan lead to several complications. The plan of therapeuticmanagement depends on the form of the diseaseand its activity.The article presents classification, diagnostic criteria,clinical picture, course and present therapeuticmethods in JIA.