Ubiegłoroczna Nagroda Nobla w dziedzinie chemii dotyczyła, jak to niejednokrotnie miało miejsce w latach ubiegłych, obiektów biologicznych, których znaczeniepoznawcze i funkcjonalne jest bez porównania większedla fizjologii i medycyny, niż dla chemii. Chemicznepodejście do fizjologii – wyodrębnienie i określenie struktury czynnika odpowiedzialnego za efekt biologiczny– niejednokrotnie przynosiło w efekcie postęp w postaci skutecznych terapii. Około 80 lat temu, prace zespołów chemików, biochemików i farmakologów, doprowadziły do poznania struktury i opracowania wydajnej syntezy czynnika przeciwszkorbutowego – kwasu L-askorbinowego. Udział Tadeusza Reichsteina (1897–1995), szwajcarskiego chemika polskiego pochodzenia, w tych osiągnięciach jest trudny do przecenienia – opracowany przez niego proces przemysłowy otrzymywania witaminy C stanowi do dziś światowy standard technologiczny. Znacznie później (1950) uczony ten został uhonorowany Nagrodą Nobla w dziedzinie fizjologii i medycyny za badania nad pochodnymi kortyzonu i aldosteronu. T. Reichstein jest świetlanym przykładem badacza o bardzo szerokich zainteresowaniach i imponującej wiedzy przyrodniczej, którą potrafił wykorzystywać zarówno do odkryć w obszarze badań podstawowych, jak i do użytecznych wynalazków technicznych.

Recent verdicts of the Nobel Committee, awarding prizes for physiology/medicine and chemistry are becoming some what confusing for supporters of clear-cut borderlines between traditional scientific disciplines. However, the issue of unity of life sciences and the need for interdisciplinary approach to medical knowledge is by no means a contemporary problem. Approximately 80 years ago, an unknown substance ofplant and animal origin, named anti-scorbutic factor, became within few years of heroic research endeavor, well defined chemical entity and extremely popular medicinal agent – namely, the vitamin C. Among hundreds of researchers involved in this transformation, majority of them chemists by profession, we singleout Thadeus Reichstein (1897–1995), of Polish origin, as a shining example of an inventive scientist, whose knowledge and perseverance led to outstanding and lasting achievements in chemistry (industrial synthesis of vitamin C) and medicine (discovery of cortisone andaldosterone). For the latter achievement, in 1950 thisgreat researcher was honored with the Nobel Prize in physiology and medicine discipline.

Problem lekooporności nabrał wymiaru globalnego. Konieczne są skoordynowane inicjatywy mające na celu ograniczenie tego zjawiska. Jak wynika z badań farmako-epidemiologicznych, znaczna część antybiotyków przepisywana jest w podstawowej opiece zdrowotnej, z czego ponad ¾ w leczeniu zakażeń układu oddechowego. Nie znajduje to odzwierciedlenia w samoograniczającym charakterze tych zakażeń, w większości wywoływanych przez wirusy. Modyfikacja dotychczasowego, liberalnego podejścia do stosowania antybiotyków w leczeniu zakażeń układu oddechowego wymaga promocji dobrze udokumentowanych rekomendacjii algorytmów, przygotowanych przez niezależne grupy ekspertów, na podstawie dowodów uzyskanych z prawidłowo przeprowadzonych badań klinicznych.

Antimicrobial resistance has become a global problem. Coordinated iniciatives should be undertaken by the community to stop this phenomenon. According to pharmaco-epidemiological studies, majority of antimicrobial agents are used in the primary care, of which more than ¾ are used in the tratment of respiratory tract infections. It does not correlate with self-limitingnature of these infections, mainly caused by viruses. Changes in liberal use of antibiotics in the treatment of respiratory tract infections should be supported by evidence based recommendations and algorytms prepared by independent experts.

Jednym z głównym problemów klinicznych u dzieci z nieswoistymi zapaleniami jelit jest niedożywienie. Postępowanie żywieniowe jest istotnym elementem leczenia w zależności od fazy choroby. Ważnym postępowaniem terapeutycznym u dzieci, które nie sąw stanie stosować odpowiedniej diety, pozostaje suplementacja kaloryczna, doustne suplementy diety, żywienie enteralne przez sondę lub gastrostomię, czy też żywienie pozajelitowe.

Malnutrition appears to be the one of the main clinical problems in children with inflammatory bowel disease. Nutritional support as a basic method of treatment is adjusted to the severity of inflammation. Caloric supplementation, oral dietary supplements, enteral feeding via gastrostomy or nasogastric tube, as well as parenteral nutrition, remains an important therapeutic approach for children unable to consume an adequate diet.

Autor przedstawia wskazania oraz zasady wszczepiania stałych cewników żylnych u dzieci.

The author presents indication and implantation rules for central venous catheters in children.

Przedstawiono zalecenia dotyczące opieki pielęgniarskiej nad centralnymi kaniulami żylnymi, stosowanymi w długotrwałym żywieniu pozajelitowym w Klinice Pediatrii, w tym także dotyczące pobierania krwi oraz przetaczania krwi i preparatów krwiopochodnych.

Recommendations of nursing central vein catheters used for long-term parenteral nutrition are presented, on the basis of experience gained in our Pediatric Department. Blood sampling and blood and blood derivates transfusion are also mentioned.

Diagnostyka nawracających stanów gorączkowych może być procesem długotrwałym. W ponad 90 procentach są one wywołane ostrym lub przewlekłym procesem infekcyjnym. Wykluczenie zakażeń wirusowych, bakteryjnych i pasożytniczych, określenie ogniska zakażenia jest trudne, wymaga dobrego zaplecza laboratoryjnego i diagnostyki obrazowej. Ten kosztowny proces diagnostyczny powinien rozpoczynać lekarz pierwszego kontaktu, uzupełniające badania – szpital rejonowy, a dalsze – szpitale wysokospecjalistyczne. Inne przyczyny stanów gorączkowych to proces nowotworowy, choroby autoimmunizacyjne oraz niedobory immunologiczne. Podejrzenie i rozpoznanie, rzadko występujących, zaspołów gorączek nawrotowych to ostatnie tap diagnostyki różnicowej. W niniejszym artykule przedstawiamy propozycje standardu diagnostyki, który powstał w oparciu o diagnostykę ponad 60 dzieci ze stanami gorączkowymi, leczonych w Oddziale Immunologii Instytutu „Pomnika – Centrum Zdrowia Dziecka” orazw Klinice Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku.

Diagnostics of periodic fevers can be a longitudinalprocess. They are caused by acute or chronic infections in more than 90 percent. Exclusion of viral, bacterialand parasitological infections, as well as designation of infectious foci is difficult; it requires a good laboratory base and diagnostic radiology. These expensive diagnostic procedures should be started by a general practitioner, supplementary laboratory examinations should be carried out by regional hospitals and advanced tests – by highly-specialized hospitals. Therest causes of periodic fevers comprise autoimmunological disorders, immunodeficiency syndromes and malignancy. Diagnostics of periodic fevers is the last stage in diagnostics of these rare diseases. Our report presents the proposal of diagnostics standards, basedon reported files of more than 60 children with periodic fever, diagnosed in Department o Immunology, Children’s Memorial Health Institute and Department of Paediatrics and Developmental Disorders of Children and Adolescents Medical University in Białystok.

W pracy omówiono aktywność poszczególnych antybiotyków w stosunku do izolatów klinicznych odpowiedzialnych za zakażenia szpitalne, charakteryzujących się występowaniem różnych mechanizmów lekooporności. Odrębne mechanizmy lekooporności na tę samą grupę antybiotyków, np. b-laktamy, występują wśród bakterii Gram-dodatnich i Gram-ujemnych. Scharakteryzowano najważniejsze mechanizmy wśród istotnych izolatów klinicznych bakterii, z którymi na codzień spotyka się lekarz klinicysta w swojej pracy. Ponadto podkreślono inne czynniki determinujące skuteczność leku w terapii, jak np. właściwości farmakokinetyczne. Celem opracowania było zwrócenie szczególnej uwagi na poważny problem lekooporności, z którymi konfrontują się lekarzena całym świecie. Racjonalna antybiotykoterapia może spowolnić ten proces, a wycofanie okresowe pewnych grup leków z terapii może przywrócić ich skuteczność kliniczną.

The paper describes the activity of particular antimicrobial agents against clinical isolates of microorganisms, often with multiple resistance mechanisms, responsible for hospital infections. Different resistance mechanisms against the same group of antibiotics, for example b-lactamsare encountered among Gram positive and Gram-negative bacteria. The most important mechanisms of resistance found among bacterial isolates of clinical significance, which clinician can meet everyday during his work are characterized. Furthermore, other factors which determine an effective antibiotic therapy as pharmacokinetic parameters were mentioned. The aim of this paper was to pay special attention on the very serious problem of antibiotic resistance, which meets clinicians in the whole world. The prudent and rational antibiotic therapy can slow down this process. Furthermore, the periodical with drawal of a particular group of antibiotics from therapy can reverse its clinical efficiency.

Przewlekłe, często na początku ukryte powikłania długotrwałego żywienia pozajelitowego mają charakterzłożony. Etiologia tych powikłań jest wieloczynnikowa i często nie do końca jasna. Najważniejszymi są przewlekłe powikłania metaboliczne: stłuszczenie wątroby, cholestaza, uszkodzenie nerek, hipoglikemia, niedobory składników żywieniowych. Przewlekłe żywienie pozajelitowe, nawracające zakażenia dostępu centralnego, nieprawidłowy sposób monitorowania, specyfika choroby podstawowej i związane z nią leczenie oraz inne nieznane, problematyczne czynniki odgrywają rolę w rozwoju ukrytych na pierwszy rzut oka powikłań żywienia pozajelitowego.

Chronic, often latent at the beginning complications of long-term parenteral nutrition are complex. The aetiology of these side effects is multifactorial and often not understood. The most important are long-term metabolic complications: liver steatosis, cholestatic liver disease, renal impairment, hypoglycaemia, nutrient deficiencies. Long-term parenteral nutrition, recurrent central line infections, not adequate monitoring, specificity of underlying disease and its treatment and other unknown, problematical factors play role in latent at first sight complications of parenteral nutrition.

Autorzy przedstawiają współczesne zasady rozpoznawania choroby Hirschsprunga u dzieci i różnicowania z innymi postaciami zaburzeń czynnościowych jelita. Omówiono symptomatologię kliniczną oraz proste i dostępne niemal w każdym ośrodku pediatrycznym badania stosowane najczęściej w diagnostyce aganglionozy. Na zakończenie autorzy proponują algorytm diagnostyczny, w którym uwzględniono m.in. wiek diagnozowanych dzieci.

Authors present simple and practical guidelines for easy and quick diagnosis of children with Hirschsprung’s disease. Characteristic clinical symptoms are the most important at the beginning of the diagnostic work-up, which is summarized at the end of the paper in the diagnostic scheme including various symptoms and age of children.

Praca przedstawia zasadnicze elementy postępowania terapeutycznego u dzieci z zaparciami stolca. Zwrócono uwagę na istotne znaczenie postępowania kompleksowego w zespole składającym się z pediatry, dietetyczki, psychologa, chirurga i pielęgniarki. Omówiono rolę błonnika i jego frakcji rozpuszczalnej i nierozpuszczalnej w regulacji czynności jelita grubego. Przedstawiono też grupy leków stosowanych w zaparciach stolca zezwróceniem uwagi na leki osmotycznie czynne, najbezpieczniejsze u dzieci, w tym na laktulozę i makrogole. Przedstawiono też możliwości terapii behawioralnej, zwłaszcza biofeedback, oraz działania chirurgicznego. Warto podkreślić, że warunkiem skuteczności terapii jest aktywne włączenie się rodziny w proces leczenia poprzez sumienne przestrzeganie zaleceń dietetycznych i farmakologicznych oraz regulacji rytmu wypróżnień.

The authors presents the principles of therapy in children with constipation. The basic role of therapeutic team consisted of pediatrician, dietetician, psychologist, surgeon and nurse was underlined. The role of soluble and non-soluble dietary fiber in colon motility regulation was discussed. The basic groups of medicines used in constipation therapy were presented. The essentialrole of osmotic drugs (lactulose macrogols) in children was emphasized.The behavioural therapies including biofeedback and surgical options were discussed. The doctor’s cooperation with family and the essential role of compliance regarding dietary and pharmacological prescriptions isthe key to therapeutic success.

Autorzy przedstawiają zastosowanie manometrii anorektalnej w diagnostyce oraz terapii typu biofeedback w poszczególnych jednostkach chorobowych związanych z zaburzeniami defekacji u dzieci.

Authors present application of anorectal manometry in diagnostic and therapeutic procedures in defecation disorders in children.

Aminokwasy stanowią jeden z kluczowych składników dostarczanych wraz z pożywieniem. Wymagana podaż aminokwasów w żywieniu pozajelitowym jest mniejsza od stosowanej w żywieniu enteralnym, ze względu na ominięcie wchłaniania przez komórki jelita, które wykorzystują około 50% podanych enteralnie aminokwasów. Zależnie od sytuacji klinicznej wymagania dotyczące podaży aminokwasów warunkowo niezbędnych znacznie się różnią. Dawkowanie aminokwasów w żywieniu pozajelitowym u dzieci jest zależne od wieku pacjenta i sytuacji klinicznej. Wyprodukowanie preparatu aminokwasów do żywienia pozajelitowego, który byłby idealnie dopasowany do spotykanych w pediatrii i neonatologii sytuacji klinicznych, wydaje się niemożliwe.

Amino acids play a crucial place in human nutrition. The dose of amino acids demanded for parenterally fed patients is lower than in enteral nutrition due too mitting the intestinal pass which consume about 50%of delivered amino acids. The need for conditionally essentialamino acids depends on the clinical condition of patients. The dose of parenterally delivered amino acids in children is different according to age and clinical state of the patient. Inventing the amino acids solution suitable for every clinical situation seems tobe impossible.

Dożylne emulsje lipidowe są nieodłącznym elementem odpowiednio prowadzonego żywienia pozajelitowego. Poniższy artykuł przedstawia podstawowe informacje o składzie i działaniu dożylnych emulsji tłuszczowych oraz zalecenia dotyczące bezpiecznego dawkowania i podaży lipidów u dzieci.

Inravenous lipid emulsions are integral components of properly managed parenteral nutrition. In this article basic facts about composition and function of intravenous lipid emulsions along with recommendation of safe dosing and administering of lipids in pediatric population are presented.

Wrodzony zespół naczyniakowatości limfatycznej jelita cienkiego jest to bardzo rzadka, zlokalizowana lub uogólniona choroba naczyń limfatycznych, często związana z patologią układu chłonnego w dowolnej lokalizacji w organizmie. Przedstawiamy przypadek dziewczynki z bardzo rozległą postacią tego zaburzenia, uniemożliwiającą leczenie chirurgiczne. Dieta polegająca na całkowitym zastąpieniu tłuszczów długołańcuchowych przez tłuszcze średniołańcuchowe jest często jedyną metodą leczenia pacjentów z wrodzonym zespołem naczyniakowatości limfatycznej jelita cienkiego.

Primary intestinal lymphangiectasia is a very rarecondition, where local or systemic lymphatic vesselsare affected. It is often related to any pathology ofthe lymphatic system in the human body. Here bywe present a case report of a patient with an extremely extend type of this disease. Dietary treatment, including replacement of long-chain fatty acids with medium-chain triglicerydes, is often the only wayof treatment for patients with primary intestinallym phangiectasia.

Interpretacja wyników badań densytometrycznych (DXA) u dzieci i młodzieży jest problemem złożonym, głównie ze względu na procesy wzrastania. Klasycznie dane normatywne u dzieci i młodzieży są opracowywane w zależności od wieku. Obecnie wiadomo jednak, że niektóre cechy zależą w dużej mierze także od rozmiarów ciała. Dane normatywne u dzieci i młodzieży są często przedstawiane w postaci średniej i odchylenia standardowego w poszczególnych grupach (tzw. dane skategoryzowane). Są one łatwe do zastosowania, stwarzają jednak problemy interpretacyjne. Jeśli pacjent znajduje się w pobliżu granicy przedziału danych normatywnych, niewielkie różnice w terminach badań powodują zakwalifikowanie pacjenta do innej grupy wiekowej i mogą spowodować znaczne różnice w interpretacji wyników. Metodą uniknięcia ww. trudności i usunięcia błędów w interpretacji wyników jest opracowanie norm w postaci ciągłej. Normy ciągłe umożliwiają dokładne odnoszenie wyników badań do wartości referencyjnych i płynne obliczanie wartości Z-score, także na granicach przedziałów danych referencyjnych. Celem pracy było opracowanie ciągłych norm gęstości kości, składu tkanek miękkich i interakcji między nimi (mechanostatu) dla dzieci i młodzieży, osobno dla każdej płci, wg wieku, masy i wysokości ciała. Stwierdzono, że opracowane normy ciągłe umożliwiają uniknięcie błędów interpretacyjnych pojawiających sięprzy stosowaniu normy skategoryzowanej. Opracowane ciągłe normy gęstości kości i składu tkanek miękkich umożliwiają właściwą interpretację wyników badań pojedynczych i seryjnych u dzieci i młodzieży, co umożliwia interpretację wyników oznaczeń w odniesieniu do funkcjonalnej zależności mięsień – kość.

Interpretation of DXA measurements in children and adolescents is difficult, mostly due to growth and maturation. Usually, reference data in children are presented according to chronological age. However, it is known that some parameters are highly related to a body size of a child. Reference data are usually presented as a mean ± standard deviation (categorized data). This approach is easy to use but may causemis interpretation, especially when patient’s age issituated near the bound of groups. Small difference in date of measurement may change patient’s adherence to reference related to age group. To avoid this source of errors preparation of continuous reference data is needed. The aim of this study was to establish continuous normative data for bone density, body composition parameters and their relation in boys and girls by age, gender, weight and height. It is stated that established continuous normative data allow to avoid misinterpretation conducted with categorized normative data. Continuous bone density and body composition reference data enable proper interpretation of both single and serial measurements in children and adolescents. Established continuous normative data according to age, weight and heightenable interpretation of measurement of a given child with respect to mechanostat theory.

Suplementy diety są to środki spożywcze, których celem jest uzupełnianie normalnej diety. Są one skoncentrowanym źródłem witamin, składników mineralnych lub innych substancji, wykazujących efekt odżywczy lub inny fizjologiczny. Mogą być stosowane przede wszystkim w przypadku, gdy z różnych powodów nie jest możliwe spożywanie zalecanych ilości składników witaminowych lub mineralnych w diecie. W ostatnich latach rynek suplementów gwałtownie wzrósł. Szacuje się, że ok. 20% populacji w Polsce stosuje suplementy diety. Stwarza to pytania o bezpieczeństwo ich stosowania. Suplementy diety mogą być przyczyną powikłań farmakoterapii u pacjentów zażywających leki, w następstwie interakcji pomiędzy składnikami zawartymi w suplemencie (witaminy, składniki mineralne, zioła i inne) a powszechnie stosowanymi lekami. Składniki suplementów mogą zmniejszać wchłanianie wielu leków czy też zaburzać metabolizm niektórych z nich.

Dietary supplements means food stuffs the purposeof which is to supplement the normal diet and which are concentrated sources of nutrients or other substances with a nutritional or physiological effect. Food supplements can be used to supplement daily diet with vitamins and minerals, if the diet can not cover consumers’ nutrition requirements. During the past few years the food supplements marketis increasing very rapidly. In Poland about 20% of people claims that they use food supplements. This has raised questions about safe intake of food supplements. Most of the components of dietary supplement may cause pharmacokinetic interactions with drugs i.e. affect the absorption, bio availability or metabolism of drugs.

Artykuł wyjaśnia, dlaczego konfrontacja z zastępczym zespołem Münchausena (MSBP) jest tak trudnadla pediatry. Przedstawia modele tłumaczące zjawisko MSBP oraz wskazówki do rozpoznania i postępowania.

This article clarifies why confrontation with the Münchausen Syndrome by Proxy (MSBP) is so challengingfor a paediatrician. It also presents the explanatory models for MSBP and proposes guidelines for recognition and management of MSBP.

Pacjenci, którzy doznali szkody w wyniku błędu popełnionego przez lekarza w trakcie procesu diagnostyczno-terapeutycznego coraz częściej występują o zadośćuczynienie, co wynika między innymi z majątkowego charakteru odpowiedzialności cywilnej. Niniejsza publikacja wyjaśnia, jakie przesłanki muszą zostać spełnione, żeby powstała odpowiedzialność cywilna lekarza, jak forma wykonywania zawodu wpływa na zróżnicowanie odpowiedzialności cywilnej oraz jakie umowy ubezpieczenia musi lub powinien zawrzeć lekarz w zależności od formy wykonywania zawodu i rodzaju udzielanych świadczeń zdrowotnych. W opracowaniu omówiono aktualne regulacje prawne dotyczące powstania i zróżnicowania odpowiedzialności cywilnej lekarza, stanowisko judykatury odnoszące się do błędów lekarskich, a także zawarto praktyczne wskazówki dotyczące rodzaju umów OC, jakie powinni zawierać lekarze w poszczególnych przypadkach.

Patients who came to harm as a result of the medical mistake made by the doctor in the process of the diagnostic-therapeutic processes, are more and more frequently appealing for the compensation. It results from the financial character of the civil liability. This publication explains the essential issues needed to be fulfilled to make civil liability of the doctor come into being, how the form of practicing influences the diversifying the civil liability and, finally, what insurance contracts should or must a medical doctor conclude depending on the form of practicing and kinds of granted medical benefits.In the article current legal regulations, concerning medical doctors’ civil liability, position of the judicature on the medical mistakes, as well as practical tips concerning the type of CL insurance contracts were analyzed.