Badania ostatnich lat wykazały, że deficyt witaminy D towarzyszy i jest coraz częściej postrzegany jako czynnik ryzyka takich chorób jak nowotwory 1-3,choroba sercowo-naczyniowa 4-6, cukrzyca obydwu typów 7-9, nadciśnienie tętnicze 10-12, choroby autoimmunologiczne 13-15, choroby metaboliczne 16,17, infekcje związane z niedoborami odporności 18, oraz niektóre choroby neurologiczne i schorzenia psychiatryczne 19. Badania epidemiologiczne dowodzą, że deficyt witaminy D jest powszechny zarówno w Polsce, jaki wśród mieszkańców krajów Europy Środkowej 20-22. Mimo wytycznych na temat suplementacji witaminą D opracowanych w Polsce (rok 2009), na Węgrzech (rok 2012), w Niemczech, Austrii i Szwajcarii (rok 2012) 23-25, w Stanach Zjednoczonych (przez IOM- rok 2010 oraz przez Endocrine Society - rok 2011) 26,27, a także przez International Osteoporosis Foundation (rok 2010) 28 i wiele innych towarzystw naukowych, deficyt witaminy D pozostaje wciąż powszechny we wszystkich przedziałach wiekowych,stanowiąc globalny problem zdrowia publicznego. Naturalną konsekwencją tej sytuacji jest konieczność ciągłego uświadamiania społeczeństwu oraz środowisku medycznemu, jaką rolę odgrywa witamina D i jak istotne jest wyrównanie jej deficytu 29. W roku 2013 Zespół Ekspertów, na podstawie systematycznego przeglądu piśmiennictwa i krytycznej dyskusji, opracował i opublikował w Endokrynologii Polskiej - czasopiśmie Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego „Wytyczne suplementacji witaminąD dla Europy Środkowej - rekomendowane dawki witaminy D dla populacji zdrowej oraz dla grup ryzyka deficytu witaminy D”30. Wytyczne suplementacji witaminą D opracowano dla wszystkich grup wiekowych populacji Europy Środkowej. Określono również kryteria diagnostyczne charakteryzujące stan zaopatrzenia organizmu w witaminę D oraz zalecenia dotyczące maksymalnych bezpiecznych dawek (Tolerable Upper Intake Levels;upper limits [ULs]) dla populacji osób zdrowych.

Żaden pediatra i lekarz rodzinny nie ma wątpliwości, że problem alergii na białko mleka krowiego (BMK) narasta i jest coraz częstszą przyczyną zgłaszania się rodziców niemowląt i dzieci do lekarza pierwszego kontaktu, a także do innych specjalistów. Alergię pokarmową definiujemy jako nieprawidłową reakcję organizmu, powstałą na skutek specyficznej reakcji immunologicznej, która występuje powtarzalnie po ekspozycji na podany pokarm. W zależności od reakcji układu immunologicznego może to być alergiaI gE-zależna, IgE-niezależna lub alergia typu mieszanego. Alergia na BMK jest najczęstszą alergią pokarmową u niemowląt i małych dzieci poniżej 3 roku życia, jednakże objawy i dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego mogą wystąpić w każdym wieku. Objawy z układu pokarmowego nie są specyficzne– u niemowląt trudno będzie je odróżnić od refluksu żołądkowo-przełykowego, a u starszych dzieci alergiamoże występować pod postacią dyspepsji, bólów brzucha lub innych dolegliwości, jak np. nietolerancja laktozy. To wszystko powoduje, że postawienie prawidłowego rozpoznania alergii na BMK jest prawdziwym wyzwaniem dla lekarza. Prezentowana praca to praktyczne wytyczne postępowania u dzieci, u których wiodącym objawem są dolegliwości z przewodu pokarmowego. Autorzy położyli nacisk na rozpoznawanie manifestacji alergii, jak również na odpowiednie narzędzia diagnostyczne i procedury eliminacji i prowokacji pokarmowej. Prezentowane wytyczne powstały w oparciu o najnowsze publikacje, ale jak sami autorzy zwracają uwagę - jakość badań naukowych w tym zakresie jest niska, stąd też znaczący jest udział opinii eksperckich.

Artykuł kompleksowo przedstawia problemy noworodków urodzonych przedwcześnie i obejmuje epidemiologię wcześniactwa w Polsce oraz szczegółowe przyczyny porodów przedwczesnych (zależne od matki i płodu) z uwzględnieniem czynników medycznych i socjoekonomicznych. Opis najczęstszych problemów klinicznych takich jak zespół zaburzeń oddychania, krwawienia dokomorowe, przetrwały przewód tętniczy czy dysplazja oskrzelowo-płucna obejmuje patomechanizm tych schorzeń, leczenie oraz zapobieganie. Artykuł zawiera zalecenia dotyczące zasad żywienia noworodka z małą i ekstremalnie małą masą ciała, postępowania z niedokrwistością okresu noworodkowego, suplementacji preparatami żelaza i DHA a także profilaktyki wirusa RS, wczesnej stymulacji rozwoju. Główny Inspektor Sanitarny w Programie Szczepień Ochronnych na 2013 rok zaleca poddawanie szczepieniu przeciwko pneumokokom wszystkich dzieci urodzonych przedwcześnie oraz szczepieniu przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi szczepionką bezkomórkową DTPa. Dzieci, które w pierwszym roku życia w miejsce szczepionki całokomórkowej DTPw otrzymały szczepionkę bezkomórkową DTPa, w 16-18. miesiącu życia należy zaszczepić czwartą dawką DTP.

The article offers a comprehensive review of problems related to preterm newborns, epidemiology of prematurity in Poland and maternal- and fetal-specific causes of preterm labor, including medical and socioeconomic factors. The most common clinical problems such as infant respiratory distress syndrome (IRDS), intraventricular hemorrhage (IVH), patent ductus arteriosus (PDA), bronchopulmonary dysplasia (BDP), together with their pathomechanisms, ways of treatment and prevention, are presented. The article also includes dietary recommendations for neonates with small and extremely small birth weight, guidelines on management of neonatal anemia, iron and DHA supplementation, as well as prevention of respiratory syncytial (RS) virus and early stimulation of the development. The Main Sanitary Inspectorate (MIS) in the 2013 Vaccination Program recommended administration of pneumococcal vaccine, as well as acellular DTPa vaccine against diphtheria, tetanus, pertussis, to all prematurely born children. Infants who received acellular DTPa insteadof whole-cell DTP vaccine in the first year of their life ought to be vaccinated with the fourth dose of DTP between 16-18 months of life.

Alergiczny nieżyt nosa (ANN) jest najczęstszą przewlekłą chorobą u dzieci. ANN wpływa na funkcje poznawcze, sen, wyniki w nauce, wydajność w szkole, zachowanie dziecka i jakość życia. Objawami ANN są blokada nosa, wydzielina z nosa (również ściekanie po tylnej ścianie gardła), kichanie, świąd, które trwają co najmniej 1 godzinę dziennie co najmniej 2 kolejne dni. Obecnie ANN dzielimy na okresowy i przewlekły, które mogą mieć łagodne lub umiarkowanie/silne nasilenie. Przewlekły ANN (PANN) rozpoznajemy gdy objawy obecne są > 4 dni w tygodniu przez > 4 tygodnie. W Polsce PANN występuje u 13%6-7 latków i 16,7% 13-14 latków. Podstawą rozpoznania jest szczegółowy wywiad oraz badanie fizykalne. Fenotypowo ANN możemy podzielić z punktu widzenia czasu trwania objawów, nasilenia, dominujących objawów. Postępowanie z dzieckiem z PANN powinno składać się z 4 kroków: postawienie precyzyjnej diagnozy, zalecenie profilaktyki, wdrożenie leczenia (podstawą są leki blokujące receptor histaminowy H1 i donosowe GKS), immunoterapia alergenowa. Nową jakością ostatnich lat i nadzieją na jeszcze skuteczniejsze leczenie PANN u dzieci, jest nowy lek - Rupatadyna. Łączy ona w sobie dwa równoległe i synergiczne mechanizmy działania przeciwzapalne (anty-H1 i anty-PAF) co powoduje pełniejsze blokowanie kaskady reakcji alergicznej. Udowodniono jej skuteczność w znoszeniu blokady nosa w PANN oraz znacznej poprawy jakości życia u dzieci. Rupatadyna jest jedynym lekiem z udowodnioną, badaniami typu RCT, skutecznością u dzieci w wieku 6-11 lat z PANN. Jest to innowacyjna, niezmiernie skuteczna i bezpieczna opcja terapeutyczna.

Allergic rhinitis (AR) is the most common chronic disease in children. ANN effect on cognitive function, sleep, academic and school performance, the child’s behavior and quality of life. AR symptoms are nasal obstruction, nasal discharge (also sag on the back of the throat), sneezing, itching that lasts for at least one hour a day for at least 2 consecutive days. According to ARIA AR divided into intermittent and persistent, which can be mild or moderate/ severe exacerbation. Persistent AR is recognized when symptoms are present > 4 days a week for > 4 weeks. In Poland persistent AR occurs in 13% of6-7 year olds and 16.7% of 13-14 year olds. Diagnosis is based on a detailed medical history and physical examination. Phenotype of AR can be dividedin terms of duration of symptoms, severity, predominant symptoms. Treatment of child with persistent AR should consist of four steps: precise diagnosis, recommendation for prevention, medical treatment (based on the drugs that block the histamine H1 receptor, and intranasal corticosteroids), specific immunotherapy. In recent years, a new quality and hope for more effective treatment in children with persistent AR is a new drug - Rupatadine. It combines two parallel and synergistic mechanisms of anti-inflammatory action (anti-H1 and anti-PAF), which results in a more complete blocking of allergic reactioncascade. It has proven to be effective in removing nasal blockage in persistent AR and greatly improve the quality of life in children. Rupatadine is theonly drug with proven, RCT studies, efficacy in children aged 6-11 years with persistent AR. It is an innovative, highly effective and safe therapeutic option.

Rozwój dziecka obejmuje zmiany na podłożu biologicznym, emocjonalnym i psychologicznym, które zachodzą od urodzenia od okresu młodzieńczego. Ocena granic normy u dziecka należy do najtrudniejszych zadań lekarza z uwagi na dużą zmienność osobniczą i wieloczynnikowe uwarunkowania genetyczne i środowiskowe. Obserwuje się odmienności rozwojowe nawet u dzieci, których rozwój przebiega fizjologicznie prawidłowo. Łatwo przeoczyć wówczas początek procesu patologicznego. Podobne trudności napotyka się przy konieczności oceny rozwoju mowy dziecka. Celem pracy było omówienie przyczyn opóźnionego rozwoju mowy u dzieci, a także nakreślenie możliwości diagnostycznych w przypadku, gdy podejrzewa się zaburzenia rozwoju mowy i języka. Przedstawiono etapy prawidłowo przebiegającego rozwoju mowy u dzieci od urodzenia do 6/7 roku życia w celu umożliwienia lepszej oceny wskazań do specjalistycznej interwencji w wątpliwych przypadkach. Zwrócono uwagę na główne przyczyny zaburzeń rozwoju mowy (np. niedosłuch, zaburzenia neurologiczne, wady anatomiczne obwodowego narządu mowy), jak też na konieczność wielokierunkowej diagnostyki specjalistycznej (ogólnopediatrycznej, audiologicznej, neurologicznej, psychiatrycznej, logopedycznej, psychologicznej).

Child development refers to the biological, psychological and emotional changes that occur in human beings between birth and the end of adolescence. Assessment of the standards in child development is a difficult task for doctors because these developmental changes may be strongly influenced bygenetic factors and events during child`s postnatal life. There is considerable variation in the achievement of milestones, even between children with developmental trajectories within the normal range. That is why it is easy to overlook the beginning of pathological process. The same difficulties are present when child`s speech is evaluated. The aim of the study was to present main reasons leading to abnormal speech development and to answer the question: what should the doctor do if the child’s speech / language appears to be delayed? A checklist of milestones for the normal development of speech and language skills in children from birth to 6/7 years of age is included on the following pages. These milestones help doctors if a child may need extra help and requires professional attention. The main causes of speech development were mentioned such as hearing loss, neurological diseases, anatomical anomaly including speech organs. The role of the specialist consultations were underlined.

Zespół Shwachmana-Diamonda (SDS) jest chorobą wieloukładową, w przebiegu której obserwuje się zaburzenia hematopoezy, zewnątrzwydzielniczą niedoczynność trzustki, nieprawidłowości układu kostnego, nawracające zakażenia oraz niskorosłość. Zespół występuje 1:100 000-200 000 urodzeń i jest uważany za drugą pod względem częstości, po mukowiscydozie, przyczynę niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki. Zaburzenia hematologiczne dotyczą 1 lub więcej linii komórkowych w szpiku, część chorych rozwija zaburzenia cytogenetyczne, niedokrwistość aplastyczną lub ostrą białaczkę szpikową. U większości chorych występuje przewlekła lub nawracająca neutropenia. SDS obejmuje także objawy ze strony wątroby, nerek, OUN oraz zębów. Diagnozę ustala się w oparciu o obraz kliniczny i badania molekularne genu SBDS.

Shwachman-Diamond syndrome (SDS) is a multi-systemic condition, characterized by abnormal haematopoiesis, exocrine pancreatic dysfunction, abnormalities of skeleton, recurrent infections and short stature. It is estimated that SDS occurs in 1 out of every 100 000-200 000 live births. SDS isthe most common cause of pancreatic insufficiency in children after cystic fibrosis. Hematologic aberrations include depression of 1 or more of the hematopoietic cell lines, cytogenetic abnormalities, aplastic anemia and hematologic malignancies, particularly acute myelogenous leukemia. Most patients present with persistent or intermittent neutropenia. In addition, the liver, kidneys, brain and teeth may be affected. Currently the diagnosis ismade basing on the clinical criteria and molecular testing of SBDS gene.

W artykule przedstawiono wskazania do leczenia żywieniowego u dzieci, wybór rodzaju dostępu do przewodu pokarmowego, wskazania i przeciwwskazania do żywienia przez zgłębnik nosowo-żołądkowy i PEG. Omówiono zasady żywienia dojelitowego w szpitalu, w tym zadania zespołu żywieniowego, a także zasady programu domowego żywienia dojelitowego. Żywienie dojelitowe, niezależnie od drogi podania i stosowanych diet, powinno rozpoczynać się w szpitalu (ocena stanu odżywiania, wybór drogi podaży, wybór i sposób podania diety), a następnie w razie potrzeby powinno być kontynuowane w domu pacjenta, po uprzednim przeszkoleniu opiekunów.

The article presents the recommendations for the nutritional therapy in children, selection of the type of access to the gastrointestinal tract, indications and contraindications for feeding by nasogastric tube and PEG. Principles of hospital enteral nutrition, including the tasks of nutrition team, and home enteral nutrition are discussed. Enteral nutrition regardless of the route of administration and diet should begin in hospital (assessment of nutrition,selection of the route of supply, selection and method of administration of diet), and then, if necessary, continued in the patient’s home, after training of caregivers.

Leczenie bólu u dzieci jest nadal niezadowalające. Celem artykułu jest przedstawienie współczesnych koncepcji leczenia bólu ostrego u dzieci. Część pierwsza poświęcona została nocycepcji, czynnikom modulującym odczuwanie bólu, podstawowym zasadom analgezji oraz organizacji leczenia przeciwbólowego.

Pediatric pain is still undertreated. The purpose of this article is to present modern concepts of analgesia in acute pediatric pain. The first part isfocused on nociception, factors influencing pain perception, basic analgesia concepts and pain service organization.

Opieka nad noworodkami po operacji wad serca jest szczególnie trudna i wymagająca dla zespołu opiekującego się noworodkiem ze względu na liczne problemy wynikające ze specyfiki okresu noworodkowego, patofizjologii wady serca, możliwych powikłań śród- i pooperacyjnych oraz specyficznych zagadnień związanych z poszczególnymi zabiegami chirurgicznymi (np. krążenie pozaustrojowe). Większość standardów opieki pooperacyjnej nad noworodkiem z wadą serca stosowanych w poszczególnych ośrodkach, opiera się nie tylko na rozległej wiedzy medycznej, ale również na wieloletnim doświadczeniu, ponieważ liczba dobrze udokumentowanych badań w tej grupie pacjentów jest ograniczona. W artykule przedstawiono wybrane zagadnienia opieki pooperacyjnej nad noworodkami z wadami serca i standardy postępowania stosowane w Oddziale Intensywnej Terapii Pooperacyjnej (OIT2) Instytutu „ Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie.

Neonatal care after repair of congenital heart disease is challanging for medical personel due to specific problems of neonatal period pathophysiology of circulation and heart anatomy (e.g. univentricular hert) and complications after surgery, especially after cardiopulmonary by-pass. Most of standards used in post-operative therapy in different cardiac centers are founded on medical knowledge and experience because clinical research in this group ofage is very rare.In this paper we discuss standards of post-operative therapy for neonates after cardiac surgery used in Postoperative Intensive Care Unit (OIT2) of Children’s Memorial Health Institute in Warsaw.

Cel pracy:
Ocena skuteczności mieszanki dwóch emulsji lipidowych ze zwiększoną zawartością oleju rybnego w leczeniu cholestazy u dzieci przewlekle żywionych pozajelitowo.

Materiał i metody:
U 15 pacjentów w wieku od 2 miesięcy do 17 lat (mediana 40 m-cy), pozostających w programie domowego żywienia pozajelitowego,u których obserwowano pogorszenie czynności wątroby (podwyższone stężenie bilirubiny lub/i enzymów wątrobowych), zastosowanow mieszaninach żywieniowych emulsję tłuszczową zawierającą olej sojowy, oliwę z oliwek, średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe i olej rybny (20% SmofLipid Fresenius Kabi®) z dodatkiem emulsji tłuszczowej opartej wyłącznie na oleju rybnym (10% Omegaven Fresenius Kabi®), tak aby sumaryczna zawartość oleju rybnego przekraczała 0,5g/kg masy ciała. Czas stosowania mieszanki emulsji tłuszczowych wynosił od 47 do 322 dni (mediana 89 dni). Do analizy statystycznej wyników badań laboratoryjnych uzyskanych na wizytach kontrolnych wykorzystano test Wilcoxona.

Wyniki:
W trakcie stosowania mieszanki emulsji lipidowych u większości pacjentów obserwowano znaczące obniżenie poziomu bilirubiny całkowitej (mediana 1,65 vs 0,75mg% p< 0,015), związanej (1,01 vs 0,46 mg% p<0,026). Aktywność enzymów wątrobowych również istotnie się obniżyła (medianaAST 138 vs 63 IU p<0,004; ALT 106 vs 62 IU p < 0,013). U 4 dzieci poziom bilirubin i/lub enzymów wątrobowych wzrósł lub nie uległ zmianie, byli topacjenci u których czas stosowania żywienia pozajelitowego przed rozpoczęciem badania był znamiennie dłuższy niż średnia.

Wnioski:
Wydaje się, że dodanie do emulsji lipidowej zawierającej olej sojowy, oliwę z oliwek, średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe i olej rybny (20%SmofLipid) preparatu opartego wyłącznie na oleju rybnym (10% Omegaven), wpływa na poprawę czynności wątroby u dzieci z cholestazą przewlekle żywionych pozajelitowo.

Objectives:
Evaluation of an efficacy of 20% SmofLipid with an addition of fish oil based lipid emulsion (10% Omegaven) in treatment of cholestasis and/or parenteral nutrition-related liver disease in children on long term parenteral nutrition.

Material and methods:
15 patients aged 2 months to 17 years (median 40 months) on home parenteral nutrition with deteriorating liver function (elevated bilirubin and/or liver enzymes) were included in the study. Pure fish oil was added to parenteral mixtures with fat emulsion containing soybean oil, medium-chain triglycerides, olive oil and fish oil to obtain the total dose of fish oil exceeding 0.5g/kg/day (median 0.725g/kg/day). Datafrom control visits was analysed retrospectively by the Wilcoxon test.

Results:
The median time of therapy was 89 days (range 47-332d). A median of total and conjugated bilirubin concentration decreased from 1.65to 0.75mg/dl (p<0.015) and 1.01 to 0.46mg/dl (p<0.026), respectively. Also decrease of liver enzymes median concentration was observed: alanine transaminase (ALT) from 106 to 62U/l (p<0.013) and asparagine transaminase (AST) from 138 to 63U/l (p<0.004). In 4 patients the bilirubin and/or ALTand AST concentration increased or did not change. The patients who did not respond to therapy were significantly longer parenterally fed before the study (82.5 vs. 29 months).

Conclusions:
The mixture of an intravenous fat emulsion containing soybean oil, medium-chain triglycerides, olive oil, and fish oil with pure fish oilemulsion may is helpful in the treatment of cholestasis and/or parenteral nutrition-related liver disease in children on long-term parenteral nutrition.