Wirus cytomegalii (ang. cytomegalovirus, CMV) jest najczęstszym wirusowym czynnikiem zakażeń wrodzonych u noworodków i jednocześnie najczęstszą
przyczyną niegenetycznego niedosłuchu, a także bardzo ważnym czynnikiem nieprawidłowego rozwoju psychoruchowego i upośledzenia umysłowego
u dzieci. Jedynie u 10-15% noworodków obserwuje się objawy wrodzonej cytomegalii (ang. congenital cytomegaly, cCMV), pozostałe przypadki często pozostają
nierozpoznane z uwagi na skąpo- lub bezobjawowy przebieg. Ze względu na odległe powikłania i wobec braku powszechnych badań ciężarnych
i noworodków w tym kierunku niezwykle ważne jest upowszechnianie wiedzy dotyczącej profilaktyki zakażenia w czasie ciąży oraz prawidłowego postępowania
diagnostyczno-leczniczego u noworodków. W artykule przedstawiono aktualne zalecenia diagnostyki i leczenia cCMV.

Human cytomegalovirus (CMV) is the most frequent cause of congenital infections in neonates and a most common cause of non-genetic sensorineural
hearing loss (SNHL) in children; it also often leads to neurodevelopmental disabilities. Among children with congenital CMV infection (cCMV) only 10-15%
present symptoms at birth, other asymptomatic infants stay undiagnosed. Because of serious delayed sequelae of cCMV and lack of screening programs
it is important to disseminate knowledge about preventive strategies and advances in diagnostics techniques and treatment in neonates. In the paper
authors present current recommendations of diagnostics and treatment of CMV in neonates.

W artykule omówiono opublikowane w grudniu 2017 r. stanowisko Komitetu ds. Żywienia Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii
i Żywienia Dzieci (European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition, ESPGHAN) dotyczące spożycia cukrów przez niemowlęta,
dzieci i młodzież. Przedstawiono klasyfikację cukrów, dane dotyczące ich spożycia przez dzieci i młodzież w Europie, aktualne zalecenia dotyczące tego zagadnienia oraz informacje o wpływie na zdrowie nadmiernego spożycia cukrów i napojów zawierających cukier.

The article summarizes the position of the ESPGHAN (European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition) Committee on Nutrition
on the consumption of sugars by infants, children and adolescents. The publication presents the classification of sugars, data on sugar consumption among
children and adolescents in Europe, current recommendations on sugar intake and information on the impact of sugar consumption on health.

W opracowaniu przedstawiono wyniki izraelskiego badania, w którym przeanalizowano grupę ponad 1,5 mln adolescentów w średnim wieku
17,7 lat (16.-25. rok życia), potencjalnych rekrutów. U wszystkich uczestników wykonano przesiewowe badania medyczne, a następnie badania
specjalistyczne w celu ustalenia rozpoznania określonej choroby nerek. W obserwacji pozostawiono pacjentów ze stwierdzoną w przeszłości upośledzoną
czynnością nerek, bez względu na jej przyczynę. Celem badania była ocena ryzyka rozwinięcia schyłkowej niewydolności nerek (ang.
end-stage renal disease, ESRD) u pacjentów z rozpoznaną w wieku dziecięcym chorobą nerek, z ich prawidłową funkcją na progu pełnoletności.
Oceny uczestników badania pod kątem wystąpienia ESRD autorzy projektu dokonali z użyciem izraelskiej bazy danych pacjentów poddawanych
leczeniu nerkozastępczemu (ang. renal-replacement therapy, RRT). W ciągu 30 lat obserwacji ESRD rozwinęło 2490 uczestników badania [26 z 3198
osób (0,2%), u których w przeszłości rozpoznano wrodzone choroby nerek i układu moczowego (ang. congenital anomalies of the kidney and urinary
tract, CAKUT), 73 z 7231 (1,0%) uczestników z dodatnim wywiadem w kierunku ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek (OOZN) oraz 42
z 8611 (0,5%) pacjentów z rozpoznaną w wieku dziecięcym glomerulopatią]. W szczegółowej analizie określono także wpływ na ryzyko rozwinięcia
ESRD współwystępowania z chorobą nerek krwinkomoczu, czas włączenia do badania czy długość okresu obserwacji pacjentów.

The paper presents the results of the Israeli study, which analyzed a group of more than 1.5 million adolescents in middle-aged 17.7 (16-25 years),
potential recruits. In all participants of the study, medical screening was performed, followed by specialist examinations to determine the diagnosis
of a specific kidney disease. The observation leaves patients with impaired renal function diagnosed in the past, regardless of its cause. The aim
of the study was to assess the risk of developing end-stage renal disease (ESRD) in patients with renal disease diagnosed in childhood, with their
normal function at 18 year of age. Evaluation of participants in the study for the occurrence of ESRD was made using the Israeli database of patients
undergoing renal replacement therapy (RRT). Over 30 years of follow-up, ESRD was developed by 2490 study participants (26 of 3198 (0.2%)
who were diagnosed with congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) in the past, 73 of 7231 (1.0%) participants with a history of
pyelonephritis and 42 of 8611 (0.5%) of patients with glomerulopathy diagnosed in childhood .The detailed analysis also determined the impact
on the risk of developing ESRD coexistence with haematuria, the time of inclusion in the study or the length of the observation period of patients.

W artykule przedstawiono dostępne dane dotyczące związków pomiędzy obserwowanymi zmianami w środowisku, obejmującymi zmiany klimatyczne
i rosnące zanieczyszczenie powietrza, a chorobami alergicznymi. Opisany został również wpływ zmian składu mikrobioty jelitowej na ryzyko tych chorób.

The article presents available data on the relation between observed environmental changes, including climate change and increasing air pollution,
and allergic diseases. The impact of changes in the intestinal microbiota on the risk of those diseases is also described.

W programie szczepień obowiązkowych na 2018 r. Ministerstwo Zdrowia zapewnia bez ograniczeń skoniugowaną 13-walentną szczepionkę
pneumokokową (PCV13) dzieciom z grup ryzyka. Nie będzie problemu z jej dostępnością ani konieczności udowadniania w stacji sanitarno-epidemiologicznej,
że dziecko należy do grupy ryzyka. Obecnie zbyt wiele dzieci z grup ryzyka nie jest szczepionych, głównie z obawy, że szczepienie
może być nieefektywne lub niebezpieczne, ale także z powodu małej dostępności szczepionki PCV13. Jak podkreśla wielu autorów, choroba
dziecka nie zawsze jest przeciwwskazaniem do profilaktyki pneumokokowej, a wręcz przeciwnie − szczepionkę PCV13 należy podać jak najszybciej,
by uchronić dziecko przed poważnymi konsekwencjami zakażenia Streptococcus pneumoniae. Dzieci przez wiele miesięcy leczone immunosupresyjnie
mogą być bezpiecznie i skutecznie szczepione. Nawet jeśli odpowiedź poszczepienna jest niedostateczna, powstałe po szczepieniu
PCV13 komórki pamięci immunologicznej są w stanie szybko wytworzyć przeciwciała, które hamują rozwój zakażenia. Ważne, by dać
dziecku szansę obrony przed inwazyjną chorobą pneumokokową (IChP), przed jak najszerszym spektrum serotypów S. pneumoniae odpowiedzialnych
za IChP. Szczepionka PCV13, dzięki wysokiej immunogenności, wpływa również na redukcję nosicielstwa S. pneumoniae w nosogardle
u zaszczepionego dziecka.
Obecnie, zgodnie z kalendarzem szczepień, tylko wcześniaki urodzone przed 27. tygodniem ciąży mają zapewnioną szczepionkę PCV13.
Ostatnie badania genetyczne wykazały u części wcześniaków urodzonych przed 37. t.c. obecność defektu odporności wrodzonej odpowiedzialnego
za hamowanie reakcji zapalnej; wykryto również nowe mutacje odpowiedzialne za zakażenia, w tym pneumokokowe. W tej sytuacji
wszystkie dzieci urodzone przed 37. t.c. powinny być szczepione PCV13.

The Ministry of Health has ensured unlimited access to PCV13 vaccine for at-risk children under the 2018 mandatory immunisation programme.
The availability of the vaccine will be guaranteed and the fact that a child belongs to a risk group will no longer have to be proven to Sanitary and
Epidemiological Stations. At present, the rate of non-vaccinated children is too high. In the referenced publications, many authors emphasize
that a child’s disease is not a contraindication for vaccination. On the contrary, PCV13 should be administered as soon as possible to such a child
in order to protect them from disability or death due to pneumococcal infection. Children who receive immunosuppression for many months
may be safely and effectively vaccinated even if their immune response to vaccination is unsatisfactory, as it should be remembered that immunological
memory post PCV13 vaccination may result in a milder course of pneumococcal infection as compared to a child who has not been
vaccinated. The situation is due to concerns about potential lack of efficacy or safety of vaccination. It is important to offer children an opportunity
for prevention against IPD by using a vaccine with the broadest coverage of Streptococccus pneumoniae serotypes which are responsible for
IPD. PCV13, due to its increased immunogenicity, induces a reduction in carriage in a vaccinated child.
Currently, according to the vaccination schedule, access to PCV13 is guaranteed only to preterm infants born before pregnancy week 27. Recent genetic
studies demonstrated that all preterm infants born before pregnancy week 37 are at a risk of developing infections as defective innate immunity results
not only in the failure to inhibit inflammation, but also in increased susceptibility to bacterial infections. In such a situation the whole population of children
born before pregnancy week 37 should be vaccinated with PCV13.

Diagnostyka i leczenie fenyloketonurii (ang. phenylketonuria, PKU) oparte są w Polsce na systemie badań przesiewowych noworodków i szybkim (do 10.
dnia życia) wdrażaniu leczniczej diety niskofenyloalaninowej. Konsekwentne stosowanie diety opartej na naturalnej żywności niskobiałkowej i uzupełniającej
podaży białka z preparatów aminokwasowych umożliwia prawidłowy rozwój dziecka. Maksymalne dopuszczalne stężenie fenyloalaniny we krwi wynosi
6 mg/dl (0,36 mmol/l) u dzieci do 12. roku życia i kobiet w ciąży oraz do 10 mg/dl (0,6 mmol/l) powyżej 12. r.ż. Kontrola stężenia fenyloalaniny powinna
być prowadzona co najmniej raz w tygodniu w okresie niemowlęcym, raz na 2 tygodnie pomiędzy 1. a 12. r.ż. i raz w miesiącu powyżej 12. r.ż. Dużym
problemem jest brak konsekwencji w stosowaniu leczenia żywieniowego, zwłaszcza w grupie nastolatków i pacjentów dorosłych, co łączy się z ryzykiem
obniżenia zdolności kognitywnych, wystąpienia zaburzeń neurologicznych i psychiatrycznych. Jedynie rygorystyczna kontrola hiperfenyloalaninemii
u ciężarnych pacjentek pozwala zapobiec nieodwracalnemu uszkodzeniu mózgu u ich dzieci.

Diagnosis and treatment of phenylketonuria in Poland is based on the newborn screening system and on early (up to the 10th day of life) initiation of
the therapeutic low-phenylalanine diet. Continuous dietary treatment including natural low-protein food and amino acid supplements allows normal
development of an affected child. Blood phenylalanine concentrations should not exceed 6 mg/dl (0.36 mmol/l) in children up to 12 years of age and in
pregnant women, and 10 mg/dl (0.6 mmol/l) in patients aged 12 years and above. Blood phenylalanine concentration should be measured at least once
a week in the first year of life, fortnightly in patients aged 1-12 years and once a month in older patients. Low treatment adherence is a serious problem,
especially in teenagers and adults. It can result in cognitive decline and development of neurological and psychiatric sequelae. Only rigorous hyperphenylalaninemia control in pregnant patients allows preventing development of irreversible brain damage in their children.

Artykuł omawia psychologiczne czynniki, które sprzyjają dobremu funkcjonowaniu w warunkach długotrwałego stresu i doświadczania trudnych życiowych
zdarzeń, np. przewlekłej choroby. Przedstawiono w nim koncepcję odporności psychicznej i związanej z nią pozytywnej adaptacji w dwóch aspektach:
jako właściwość jednostki – jej zdolności do elastycznego mobilizowania sił i dochodzenia do równowagi w niesprzyjających okolicznościach oraz
jako proces rozwojowy umożliwiający wykorzystanie potencjału i zasobów psychospołecznych w konfrontacji z przeciwnościami losu.

The article deals with psychological factors supporting well-functioning while experiencing chronic stress and life difficulties, such as long-term illness.
It presents concept of resilience and positive adaptation associated with it in two aspects: 1) as a personal feature – its ability to flexibly mobilize and restore
balance in negative circumstances, and 2) as a development process, enabling using individual’s potential and psycho-social resources to confront
life’s hardships.

W nieswoistych zapalnych chorobach jelit (NZChJ) zmiany zapalne dotyczą wyłącznie jelita grubego (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, WZJG) bądź
różnych odcinków przewodu pokarmowego (choroba Leśniowskiego-Crohna, ch. L-C). Z danych statystycznych wynika, że u 21-41% chorych, częściej niż
w populacji ogólnej, współistnieją schorzenia dotyczące innych narządów. W pracy omówiono manifestacje ze strony skóry, układu kostno-stawowego,
oka, wątroby, trzustki, nerek, centralnego i obwodowego układu nerwowego, serca i układu krzepnięcia. Przedstawiono zaburzenia pojawiające się równolegle
do stanu aktywności zapalnej jelita (skórne, śluzówkowe, oczne, stawowe, hematologiczne), niezależne od aktywności zapalnej jelit (wątrobowe,
trzustkowe), będące konsekwencjami zaburzeń wchłaniania i niedożywienia oraz wynikiem reakcji nadwrażliwości na niektóre leki (sulfasalazyna, tiopuryny,
leki anty-TNF).
W pracy podkreślono, że choć obecnie manifestacje te pojawiają się u dzieci rzadziej niż u pacjentów dorosłych, to ze względu na obniżanie się wieku zachorowań i cięższy przebieg choroby należy się liczyć ze wzrostem częstości tych manifestacji, które mogą wyprzedzać w czasie wystąpienie objawów ze
strony przewodu pokarmowego. Znajomość związku niektórych manifestacji ze stosowanymi u tych chorych lekami przyczyni się do wcześniejszej modyfikacji
leczenia.

Crohn’s disease (CD) and ulcerative colitis (UC) are inflammatory bowel diseases, with only colonic involvement (UC) or involvement of other parts of the
gastrointestinal tract. Most frequently cited statistical data show that prevalence of extraintestinal manifestations is 21-41%. In this review we discussed
dermatological, ophthalmological, mucosal, musculoskeletal, hepatobiliary, renal, cardiac and haematological manifestations. Some manifestations are
consequences of intestinal malabsorption and malnutrition, while other are due to hypersensibility to medications (sulphasalasine, tiopurins, anty-TNF
therapy).
We underlined, that these manifestations are less frequent in children than in adults, but due to decreasing age at the onset of the disease its heavier course
and we may expect that the prevalence of extraintestinal manifestations will increase. As some symptoms may be related to medication, this may require
earlier modification of therapy.

Działania uboczne wielu leków mogą powodować zaburzenia gospodarki węglowodanowej, jednakże dzięki zdolnościom przystosowawczym trzustka,
w sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania, jest w stanie wyprodukować odpowiednią ilość insuliny, zapewniając wyrównanie metaboliczne. Dlatego
mimo długiej listy leków diabetogennych w praktyce pediatrycznej jedynie niewielka ich liczba ma znaczenie kliniczne i te omówiono w artykule, z zaleceniami
opartymi na przeglądzie literatury i własnym wieloletnim doświadczeniu klinicznym w ośrodku wielospecjalistycznym. Brak jest danych epidemiologicznych
dotyczących częstości występowania tych zaburzeń u dzieci. Najczęstszą postacią cukrzycy polekowej jest ta wywołana zastosowaniem glikokortykosteroidów,
a szczególnie podawanych w połączeniu z takrolimusem w leczeniu immunosupresyjnym po transplantacji.
Wystąpienie cukrzycy w przebiegu innych chorób może znacznie zaburzyć proces leczenia, a przede wszystkim zwiększa ryzyko dodatkowych infekcji i przedłuża
czas gojenia. Jest także trudnym do zaakceptowania przez dziecko i jego opiekunów powikłaniem, dodatkowo zwiększającym ograniczenia i wymagania.

In this paper the information about the most frequent in clinic, drug-induced diabetes were discussed, with guidelines based on studies and own, longterm
clinical practice in the health institute, also with transplantation clinics. Unfortunately there is no epidemiologic data about frequency of the different
acquired diabetes in children. In the assumption the most frequent is glucocorticoids-induced diabetes, however more aggravated with additive therapy
with tacrolimus.

Zakażenia rotawirusowe są najczęstszą przyczyną nieżytów żołądkowo-jelitowych, które zwykle najciężej przebiegają u niemowląt poniżej 6. miesiąca
życia. Wysoka zakaźność i oporność rotawirusów na środki dezynfekcyjne ułatwiają transmisję zakażeń, stąd jedyną skuteczną metodą zmniejszenia
liczby zachorowań wśród dzieci jest profilaktyka za pomocą powszechnych szczepień ochronnych. Zarówno WHO, ESPID, jak i ESPGHAN rekomendują
włączenie szczepień przeciwko rotawirusom do państwowych programów szczepień ochronnych. Doświadczenia innych krajów oraz porównanie kosztów
powszechnych szczepień z możliwymi do uniknięcia kosztami hospitalizacji z powodu biegunki rotawirusowej jednoznacznie uzasadniają potrzebę wprowadzenia
i finansowania w Polsce powszechnych szczepień przeciwko rotawirusom.

Rotaviral infections are the most common causes of acute gastroenteritis, and the most severe course of the disease usually affects infants under 6 months
of age. High level of infectiousness and resistance to disinfectants are factors facilitating transmission of rotaviral infections, hence the only effective form of
prevention are universal vaccinations. WHO, ESPID and ESPGHAN recommend incorporation of rotavirus vaccination into national immunization programs.
The experience of other countries and comparison of the costs of vaccination with avoidable costs of hospitalization due to rotaviral diarrhoea clearly justify
the need for introducing refunded universal rotaviral vaccination in Poland.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest najczęstszą przewlekłą chorobą reumatyczną wieku rozwojowego. Stanowi ważną przyczynę niepełnosprawności krótko- i długoterminowej. MIZS to heterogenna grupa zapaleń stawów o nieznanej etiologii. Pierwsze objawy pojawiają się przed 16. rokiem życia i utrzymują co najmniej 6 tygodni. Według Międzynarodowej Ligi Stowarzyszeń Reumatologicznych (International League of Associations for
Rheumatology, ILAR) MIZS składa się z 7 podtypów definiowanych przez objawy kliniczne obecne w ciągu pierwszych 6 miesięcy choroby: postaci uogólnionej,
nielicznostawowej, wielostawowej z obecnością lub bez czynnika reumatoidalnego (ang. rheumatoid factor, RF), łuszczycowego zapalenia stawów,
zapalenia stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych (ang. enthesitis related arthritis, ERA) i niezróżnicowanego zapalenia stawów. W ostatnich 20 latach
dokonał się znaczny postęp w poznaniu patogenezy choroby, powstały nowe możliwości diagnostyczne i zwiększyła się dostępność nowych terapii,
m.in. biologicznych, co w efekcie pozwoliło na osiągnięcie istotnego przełomu w prowadzeniu pacjentów z MIZS i na poprawę rokowania. Niezwykle ważne
pozostaje wczesne ustalenie rozpoznania i podjęcie agresywnej terapii w celu zapobieżenia krótko- i długofalowym następstwom choroby.

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common, chronic rheumatic disease in children which is an important cause of short- and long-term disability.
This broad term comprises a heterogeneous group of arthritides of unknown etiology beginning before the age of 16 years and lasting more than 6 weeks.
According to the International League of Associations for Rheumatology (ILAR) JIA encompasses 7 subtypes defined by clinical signs present during the
first 6 months of illness. These include systemic form, oligoarthritis, polyarthritis rheumatoid factor (RF) negative and polyarthritis RF-positive, juvenile psoriatic
arthritis, enthesitis related arthritis and (ERA) and undifferentiated arthritis. In the past two decades our physiopathological knowledge were essentially
improved, new diagnostics tools were introduced and new therapeutic options, including biologic drugs become available, what in turn have led to
revolution in the management of JIA patients and to improve their outcome. It is very important to early diagnose the disease and to introduce aggressive
therapy in order to avoid short- and long-term consequences of the disease.

Od wielu lat prowadzone są obserwacje i badania nad możliwością ograniczenia ryzyka wystąpienia celiakii poprzez modyfikacje ilości i sposobu podawania
glutenu oraz czasu jego wprowadzania do diety. Zgodnie z aktualnymi wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii
i Żywienia Dzieci (European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, ESPGHAN) oraz nowym „Schematem żywienia dzieci w 1.
roku życia”, gluten można wprowadzać do diety niemowląt w dowolnym momencie między 4. a 12. miesiącem życia. Należy unikać podawania dużych ilości
glutenu w pierwszych tygodniach od jego wprowadzenia do diety dziecka.

There are longtime observations and studies on possible modifications of time and amount of gluten introduced into infants diet in order to reduce the
risk of development of coeliac disease. According to updated recommendations of The European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and
Nutrition (ESPGHAN) and Polish recommendations on infants feeding, gluten may be introduced into infant’s diet anytime between 4 and 12 completed
months of age. Consumption of large quantities of gluten should be avoided during the first weeks after first introduction.

Jednym z głównych determinantów wyborów żywieniowych jest smak. Niestety, dieta rekomendowana przez ekspertów − o niskiej zawartości cukrów
prostych, soli i tłuszczu − postrzegana jest jako mniej smaczna od tzw. żywności śmieciowej. W artykule przedstawiono uwarunkowania biologiczne preferencji
smaku, podłoże genetyczne rozwoju preferencji oraz mechanizmy sensoryczne i neurologiczne. Problem naświetlono w aspekcie rozwoju chorób
dietozależnych, takich jak niektóre nowotwory, otyłość i cechy zespołu metabolicznego, m.in. nadciśnienie tętnicze czy zaburzenia gospodarki węglowodanowej
i ich wątrobowej manifestacji, jaką jest stłuszczenie wątroby. Przyczyną ich rozwoju są w dużej mierze wzrost konsumpcji napojów słodzonych,
słodyczy, przekąsek i żywności typu fast food oraz niewystarczające spożycie warzyw i owoców. Zrozumienie biologicznego uwarunkowania „paradoksu
preferencji żywieniowych” człowieka jest kluczowym aspektem w opracowywaniu strategii promocji zdrowego odżywiania, których ważnym elementem
jest udział przemysłu rolniczego i spożywczego poprzez tworzenie nowych odmian warzyw i opracowywanie produktów żywnościowych.

Taste is the main determinant of food choices. Unfortunately, diet low in salt, simple sugars and fat, recommended by experts, is less tasty then “junk food”.
We present a biologic background of taste preference, its genetic determinants, sensory mechanism and neurological regulation of behaviours. Taste preference
is discussed regarding diet-dependent diseases, such as certain types of cancers, obesity and metabolic syndrome features, among others: hypertension,
disturbances of carbohydrate metabolism and non-alcoholic fatty liver diseases. The causes of development of these diseases are largely the increase
in the consumption of sweetened beverages, sweets, snacks and fast food and inadequate consumption of vegetables and fruits. Understanding the
innate determinants of the paradox of nutritional preferences is a key aspect in developing strategies for promoting healthy eating and weight reduction.
The role of agriculture and food industry is important, as there is a need for designing new varieties of vegetables and recipes of food products.

Wirus Epsteina-Barr (ang. Epstein-Barr virus, EBV), należący do wirusów Herpes, jest wszędobylskim drobnoustrojem wywołującym zakażenia we wszystkich
grupach wiekowych, najczęściej u małych dzieci, nastolatków i młodych dorosłych. Ostre objawowe zakażenie przebiega pod postacią mononukleozy zakaźnej
(MZ) cechującej się triadą objawów: gorączką, zapaleniem gardła i silnym odczynem węzłowym. EBV ma również udowodniony związek z chorobami
rozrostowymi (m.in. chłoniakami B-komórkowymi, chorobą Hodgkina, zespołami limfoproliferacyjnymi, zespołem aktywacji makrofaga, nowotworami
nosogardła), szczególnie u chorych w immunosupresji po przeszczepieniach narządów i tkanek. W diagnostyce mononukleozy pomocne są podstawowe
badania laboratoryjne: morfologia krwi obwodowej z rozmazem i aktywność aminotransferaz, natomiast potwierdzenie pierwotnego zakażenia EBV wymaga
oznaczenia swoistych przeciwciał.

Wirus Epsteina-Barr (ang. Epstein-Barr virus, EBV), należący do wirusów Herpes, jest wszędobylskim drobnoustrojem wywołującym zakażenia we wszystkich
grupach wiekowych, najczęściej u małych dzieci, nastolatków i młodych dorosłych. Ostre objawowe zakażenie przebiega pod postacią mononukleozy zakaźnej
(MZ) cechującej się triadą objawów: gorączką, zapaleniem gardła i silnym odczynem węzłowym. EBV ma również udowodniony związek z chorobami
rozrostowymi (m.in. chłoniakami B-komórkowymi, chorobą Hodgkina, zespołami limfoproliferacyjnymi, zespołem aktywacji makrofaga, nowotworami
nosogardła), szczególnie u chorych w immunosupresji po przeszczepieniach narządów i tkanek. W diagnostyce mononukleozy pomocne są podstawowe
badania laboratoryjne: morfologia krwi obwodowej z rozmazem i aktywność aminotransferaz, natomiast potwierdzenie pierwotnego zakażenia EBV wymaga
oznaczenia swoistych przeciwciał.

Praca powstała przy wsparciu Fundacji Badawczej Nutricia (grant nr R6/2016).

Dzieci mają stosunkowo duże zapotrzebowanie na żelazo. Niedobór tego pierwiastka dotyczy 20% małych dzieci w Europie, u połowy z nich prowadząc
do niedokrwistości. Ryzyko gorszego rozwoju wskutek niedoboru żelaza i niedokrwistości we wczesnym okresie życia jest główną przesłanką do stosowania
profilaktyki. W tym celu Europejskie Towarzystwo Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci (European Society for Paediatric Gastroenterology,
Hepatology and Nutrition, ESPGHAN) zaleca późne zaciśnięcie pępowiny po urodzeniu, wprowadzanie pokarmów bogatych w żelazo (w tym mięsa i/lub
wzbogacanych w żelazo produktów dla niemowląt) od 6. miesiąca życia, niewprowadzanie do diety mleka krowiego przed 12. m.ż., a następnie ograniczenie
jego spożycia do 500 ml dziennie. Niemowlęta karmione sztucznie powinny otrzymywać mleka modyfikowane wzbogacane w żelazo [4-8 mg/l
w Europie; 10-12 mg/l według zaleceń Amerykańskiej Akademii Pediatrii (American Academy of Pediatrics, AAP)]. Dodatkową suplementację zaleca się
u niemowląt z grup ryzyka, tj. urodzonych przedwcześnie i/lub z małą masą ciała. AAP zaleca także suplementację u niemowląt karmionych piersią od
ukończenia 4. m.ż. do momentu wprowadzenia do diety pokarmów bogatych w żelazo. W regionach, gdzie odsetek niedokrwistości u dzieci przekracza
40%, Światowa Organizacja Zdrowia (World Health Organization, WHO) zaleca suplementację diety żelazem przez 3 kolejne miesiące w roku u dzieci w wieku
od 6. do 24. m.ż. W literaturze toczy się dyskusja dotycząca nadmiernej wczesnej ekspozycji na żelazo w krajach wysoko rozwiniętych wskutek fortyfikacji
żywności dla dzieci. W artykule podsumowano aktualną wiedzę na temat epidemiologii niedoboru żelaza oraz wskazań do suplementacji, a także omówiono
kontrowersje dotyczące potencjalnego ryzyka nadmiernej ekspozycji na żelazo we wczesnym okresie życia.

Iron requirement in children is relatively high. Iron deficiency affects 20% of young children in Europe and leads to anemia in half of the cases. The main
rationale for prophylaxis is to avoid the risk of impaired development following iron deficiency anemia early in life. Current position paper of European
Society of Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN) recommends delayed cord clamping, introduction of iron-rich complementary foods
(including meat products and/or iron-fortified foods) from the age of 6 months, and avoiding unmodified cow’s milk as the main milk drink before the age
of 12 months (intake should be limited to < 500 mL/day in toddlers). Formula-fed infants should receive iron-fortified formulae (4-8 mg/L in Europe; 10-12
mg/L according to American Academy of Pediatrics, AAP). Additional iron supplementation is recommended in risk groups i.e. infants born preterm and/
or with low birth weight. Additionally, AAP recommends extra iron in all breastfed infants beginning at 4 months of age until appropriate iron-containing
complementary foods are introduced in the diet. World Health Organization (WHO) recommends that all children age 6 to 24 months in the regions of the
world where prevalence of anemia exceeds 40%, receive iron supplements daily under 3 consecutive months of a year. There is a discussion in literature on
early iron overexposure in developed countries due to universal baby-foods fortification. The article summarizes current knowledge on epidemiology of
iron deficiency, supplementation in risk groups, and the controversies linked to potential risk of overexposure in early life.

Rocznie na całym świecie przed 37. tygodniem ciąży rodzi się ok. 13 mln noworodków. To problem narastający, szczególnie w państwach rozwijających
się. Poród wcześniaczy jest najczęstszą przyczyną śmiertelności okołoporodowej. Z uwagi na nieprawidłowości w budowie oraz funkcjonowaniu różnych
układów wcześniaka niezbędne jest prawidłowe zaplanowanie odpowiedniego żywienia. Ważne jest dostarczenie do organizmu noworodka urodzonego
przedwcześnie wszystkich składników odżywczych i witamin, ze szczególnym uwzględnieniem ich ilości. Mleko kobiece, z uwagi na skład, jest najlepszym
pokarmem, jednak w niektórych przypadkach uzasadnione wydaje się zastosowanie wzmacniacza mleka kobiecego (ang. breast milk fortifier, BMF) lub specjalnych mieszanek mlekozastępczych dla wcześniaków.

Every year around 13 million newborns are born before the 37th week of pregnancy around the world. This is a growing problem, especially in developing
countries. Preterm delivery is the most common cause of prenatal mortality. Due to the abnormalities in the build structure and functioning of the various
systems of premature infant, it is necessary to plan adequate nutrition properly. It is important to supply the body of preterm infant wish all nutrients and
vitamins, paying particular attention to their amounts. Considering its composition breast milk is the best choice, but in some cases the use of breast milk
fortifier (BMF) or special milk replacers for premature babies is justified.

Transplantacja mikrobioty jelitowej (ang. fecal microbiota transplantation, FMT) polega na podawaniu roztworu treści jelitowej od dawcy do przewodu pokarmowego biorcy. Celem zabiegu jest zmiana składu bakterii jelitowych biorcy, co ma mieć dobroczynny wpływ na stan zdrowia biorcy. Chociaż pierwsze
opisy leczenia ostrej biegunki przeszczepami mikrobioty jelitowej pochodzą z Chin z ok. IV w. n.e., to jednak dopiero w ostatnich kilkunastu latach ta metoda
leczenia wydaje się być na nowo odkrywana. Podstawowym, a także najlepiej potwierdzonym wskazaniem do stosowania przeszczepów mikrobioty
jelitowej jest nawrotowa postać zakażeń Clostridium difficile. W 2013 r. opublikowano pierwszą pracę randomizowaną (ang. randomized control study, RCT),
w której wykazano niezwykle wysoką skuteczność leczenia nawrotowych zakażeń C. difficile za pomocą transferów mikrobioty jelitowej. Także w 2013 r. po
raz pierwszy w Polsce wykonano transfer mikrobioty u pacjentki z nawrotowym zakażeniem C. difficile, uzyskując pełne wyleczenie. Wydaje się, że spektrum
chorób, których przebieg można modyfikować poprzez transfery mikrobioty, jest większe i dotyczy nie tylko schorzeń przewodu pokarmowego.

Fecal microflora transplants (FMT) is the administration of a solution of intestinal contents from the donor’s to the recipient’s digestive tract. The aim of the
treatment is to change the composition of the recipient intestinal bacteria which is expected to have a beneficial effect. However, the first descriptions of
the treatment of variety conditions including diarrhea with intestinal microbiota transplants come from around 4th century from China. This method of
treatment seems to be rediscovered in the last years. The primary and confirmed indication for the fecal microbiota transplantation is the treatment of recurrent
Clostridium difficile infection (CDI). In 2013 the first RCT study on recurrent CDI was published with extremely high efficacy. Also in 2013 for the first
time in Poland, a microbiota transfer was performed successfully in a patient with a recurrent Clostridium difficile infection. It seems that the spectrum of
diseases, the course of which can be modified through the transfer of microbiota is greater and not only affects the digestive tract.

Ostra niewydolność wątroby (ONW) jest rzadko występującą, potencjalnie śmiertelną chorobą. W znacznym odsetku przypadków nie udaje się ustalić jej
podłoża. W ciągu ostatnich kilku lat u pacjentów z nawracającą ONW zidentyfikowano patogenne warianty molekularne w genie NBAS. W artykule przedstawiono
obecny stan wiedzy dotyczący patogenezy, obrazu klinicznego, biochemicznego i molekularnego deficytu NBAS.

Acute liver failure is a rare but life-threating emergency and in about 50% the etiology remains unknown. Recently, biallelic mutations in the Neuroblastoma
Amplified Sequence NBAS gene have been identified in patients presenting with recurrent acute liver failure.
Authors present up-to-day overview on pathogenesis, clinical, biochemical and molecular phenotype of NBAS deficiency.

Ocena stężenia immunoglobulin (IgG, IgA i IgM) w surowicy krwi należy do podstawowych badań wykonywanych w diagnostyce pierwotnych i wtórnych niedoborów odporności. W określonych sytuacjach klinicznych, oprócz stężenia całkowitych IgG, zaleca się również badanie stężenia podklas IgG (IgG1-IgG4). Ustalenie wartości referencyjnych dla poszczególnych immunoglobulin w wieku rozwojowym jest niezbędne do prawidłowej interpretacji indywidualnych wyników. Zakres wartości referencyjnych ustala się na podstawie badań zdrowej populacji, wykonanych w danym regionie geograficznym czy kraju, ze względu na istotny wpływ czynników środowiskowych i socjoekonomicznych na stan układu odporności, szczególnie w populacji dziecięcej.
Celem pracy było opracowanie aktualnych wartości referencyjnych podklas IgG w populacji zdrowych dzieci i osób dorosłych, mieszkańców województwa mazowieckiego. Ogółem badanie stężenia podklas IgG: IgG1-IgG4, wykonano w 304 próbkach surowic uzyskanych od osób zdrowych, w tym 298 dzieci, 35 osób dorosłych i w 20 próbkach krwi pępowinowej. Wyniki badań analizowano w 11 grupach wiekowych, w których dla każdej podklasy obliczono wartość średniej geometrycznej oraz zakres 5 i 95 percentyla. Uzyskane wyniki stężeń podklas IgG w poszczególnych grupach wiekowych odzwierciedlają fizjologiczne zmiany zachodzące wraz z dojrzewaniem układu odporności. Badanie podklas IgG w praktyce klinicznej jest przydatne w diagnostyce pierwotnych i wtórnych niedoborów odporności, w których najczęściej obserwuje się niedostateczną syntezę poszczególnych przeciwciał. Podwyższone stężenia poszczególnych podklas IgG występują w chorobach infekcyjnych, alergicznych, autoimmunologicznych, w niektórych niedoborach odporności i w chorobach układu krwiotwórczego. Wczesne wykrycie zaburzenia syntezy podklas IgG może istotnie wpłynąć na wyjaśnienie przyczyny i wdrożenie leczenia substytucyjnego, zwłaszcza u pacjentów z nawracającymi i/lub ciężkimi zakażeniami.

Measurement of serum immunoglobulin levels (IgG, IgA and IgM) is one of the basic methods in the diagnosis of primary and secondary immunodeficiencies.
In particular clinical circumstances more detailed analysis of IgG subclasses (IgG1-IgG4) is recommended. Determination of the age-related reference range for
immunoglobulins is essential for correct interpretation of individual results. Thus, it is recommended that normal values should be established locally for their
own population considering the influence of environmental and socioeconomic conditions on the immunological status, particularly in children. The aim of
the study was to define the actual reference ranges for IgG subclasses in healthy children and adults, inhabitants of Mazovia district. In total, IgG subclass levels were determined in 304 healthy inhabitants of Mazovia district, including 249 children, 35 adults and 20 samples of cord blood. The geometric mean of concentrations accompanied by 5 and 95 percentiles were calculated for each IgG subclass in 11 age-related groups. The results of IgG subclass concentrations reflect the physiological changes that occur during maturation of the immune system. In clinical practice examination of IgG subclasses is useful in the diagnosis of primary and secondary immunodeficiencies, where insufficient synthesis of individual antibodies is frequently observed. On the other hand, elevated levels of IgG subclasses may be present in infectious, allergic, autoimmune and hematological diseases as well as in some immunodeficiencies. Early identification of selective lgG-subclass deficiencies may allow clinicians to implement early and suitable medical intervention in patients with recurrent and/or severe infections.

Toksoplazmoza wrodzona może prowadzić do poważnego uszkodzenia płodu, z objawami narządowymi stwierdzanymi już w okresie płodowym lub bezpośrednio
po urodzeniu. Większość zarażonych dzieci nie prezentuje objawów klinicznych w okresie noworodkowym. Prenatalne rozpoznanie zarażenia
i włączenie właściwego postępowania profilaktycznego lub leczniczego znacząco poprawiają rokowanie i wyniki leczenia dzieci.
Na podstawie opisu historii choroby 5 pacjentów w artykule przedstawiono najczęstsze błędy w diagnostyce prenatalnej oraz opiece okołoporodowej/położniczo-
noworodkowej, które mogą prowadzić do ciężkich powikłań.

Congenital Toxoplasma gondii infection can cause serious damage that can be diagnosed in utero or at birth, although most infants are asymptomatic at
birth. Prenatal diagnosis of congenital toxoplasmosis considerably improves the prognosis and outcome for infected infants.
Based on five case reports authors present most common mistakes in prenatal diagnosis and maternal-neonatal care failure that led to severe toxoplasmosis
in infancy.

x

x

W artykule podsumowano dane z badań z randomizacją i/lub ich metaanaliz, w których oceniano skuteczność kliniczną Saccharomyces boulardii u dzieci.
W celu identyfikacji badań przeszukano komputerową bazę piśmiennictwa medycznego MEDLINE oraz Cochrane Library (do marca 2018). Zgodnie z aktualnymi
wytycznymi u dzieci uzasadnione jest stosowanie S. boulardii w leczeniu ostrej biegunki infekcyjnej oraz w zapobieganiu biegunce związanej ze
stosowaniem antybiotyków, w tym w zapobieganiu zakażeniom Clostridium difficile.

The aim was to systematically evaluate the effectiveness and safety of Saccharomyces boulardii in children. The MEDLINE and the Cochrane Library (both up
to March 2018) were searched for randomized controlled trials or their meta-analyses relevant to S. boulardii. In line with current recommendations, the administration of S. boulardii may be considered for the management of acute gastroenteritis and preventing antibiotic-associated diarrhea treated with antibiotics
for any reason, including Clostridium difficile infection.