Zapalenia naczyń u dzieci – zasady klasyfikacji i rozpoznawania
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Zapalenia naczyń u dzieci to grupa różnorodnych schorzeń, które łączy obecność stanu zapalnego w obrębie ściany naczyń krwionośnych. Ze względu na etiologię można podzielić je na pierwotne oraz wtórne do innej choroby (np. infekcji). Klasyfikacja zapaleń naczyń opiera się na rodzaju i rozmiarze zajętych naczyń krwionośnych (zapalenie dużych, średnich i małych naczyń) oraz zmianach histopatologicznych w ścianie naczyń. Objawy i przebieg kliniczny u dzieci wykazują dużą różnorodność − od łagodnych samoograniczających się postaci, np. zapalenia naczyń związanego z przeciwciałami IgA, po katastrofalne w skutkach postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Szybka diagnostyka i wdrożenie odpowiedniego leczenia stanowią wyzwanie, ale i absolutny priorytet ze względu na poważne rokowanie.
W artykule przedstawiono aktualne systemy nomenklatury zapaleń naczyń u dzieci. Podsumowano także najczęstsze przesłanki kliniczne, które
powinny skłaniać ku podejrzeniu chorób z grupy zapaleń naczyń, oraz przydatne badania diagnostyczne. Szczególną uwagę zwrócono na trudności,
jakie mogą pojawić się w związku z podstępnym przebiegiem oraz brakiem jednoznacznych kryteriów diagnostycznych.
Abstract:
Vasculitis in children encompasses a varied spectrum of disorders, that share a common denominator, inflammation of the blood vessels’ wall. Vasculitis can be divided because of etiology into primary process and secondary to underlying disease (i.e. infections, lupus erythematosus, malignancies) or medications. The various vasculitic syndromes are classified by the type and location of the vessels (large, medium and small vessels) and the type of histopathological changes in blood vessels’ wall. There is a broad spectrum of clinical symptoms and natural history of the disease, from benign and selflimited disease such as IgA vasculitis to catastrophic disease such as granulomatosis with polyangitis. The prompt recognition and timely treatment of a child with vasculitis is a challenge as well as a first priority in management, because of poor prognosis.
In this article we discuss actual standards for vasculitis nomenclature systems. We also summarized the clinical symptoms that might indicate vasculitis and useful diagnostic tools. We emphasize some difficulties that may occur.
