Olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby współistniejące z anemią autoimmunohemolityczną – opis przypadku
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby (GCH – GiantCell Hepatitis) współistniejące z anemią autoimmunohemolityczną(AHA – Autoimmune Hemolytic Anemia)jest bardzo rzadką chorobą wieku wczesnodziecięcegoo nieznanym, prawdopodobnie autoimmunologicznympodłożu. W przebiegu schorzenia często dochodzi doniewydolności wątroby, a rokowanie jest poważne.Przedstawiamy opis przypadku chłopca z rozpoznanymolbrzymiokomórkowym zapaleniem wątroby ze współistniejącąanemią autoimmunohemolityczną, u któregokonwencjonalne leczenie immunosupresyjne nieprzyniosło efektu, a zastosowanie rituximabu pozwoliłona uzyskanie remisji. Jest on aktualnie uznawanyza skuteczny lek i powinien być stosowany wcześniew terapii u pacjentów nieodpowiadających na leczeniepierwszego rzutu.
Abstract:
Giant cell hepatitis (GCH – Giant Cell Hepatitis) associatedto autoimmune hemolytic anemia (AHA – AutoimmuneHemolytic Anemia) is a very rare disease ofearly childhood with unknown pathogenesis, probablyrelated to immune dysregulation usually leading tohepatic failure and death. We present a case reportof a boy with giant cell hepatitis associated to autoimmunehemolytic anemia, with no effect of conventionalimmunosuppresive therapy and successful rituximabtreatment. Rituximab is currently regarded as effectivetreatment and should be considered early in patientswho didn’t respond to the first line therapy.
