Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa typu 3


Słowa kluczowe / Keywords:



Streszczenie:

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa typu 3 (PFIC3) należy do grupy rodzinnych cholestaz wewnątrzwątrobowych, dziedziczonych w sposób autosomalny recesywny. W artykule scharakteryzowano patogenezę, obraz kliniczny, diagnostykę oraz leczenie PFIC3 na podstawie aktualnego przeglądu piśmiennictwa oraz doświadczeń autorów.

Standardy Medyczne/Pediatria 2021, T. 18, 111-113

Abstract:

Progressive familial intrahepatic cholestasis belongs to the family of familial intrahepatic cholestais disorders inherited in an autosomal recessive pattern. The aim of this manuscript was to describe the pathogenesis, clinical presentation, diagnostic proces and treatment of progressive familial intrahepatic cholestais type 3, based on the literature review and own experiences.

Standardy Medyczne/Pediatria 2021, T. 18, 111-113


6 zł

author-image

Joanna Pawłowska

author-image

Irena Jankowska

author-image

Patryk Lipiński