Rekonstrukcja zewnętrznych narządów płciowych w kierunku żeńskim u dzieci z zaburzeniami różnicowania płci
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Wśród dzieci z zaburzeniami różnicowania płci (ZRP) rekonstrukcja zewnętrznych narządów płciowych w kierunku żeńskim jest najczęściej wykonywana
u pacjentek z wrodzonym przerostem nadnerczy (WPN). Znacznie rzadziej rekonstrukcję w kierunku żeńskim wykonujemy w niektórych przypadkach
obojnactwa prawdziwego (ovotesticular DSD) oraz mieszanej dysgenezji gonad z kariotypem mozaikowym. W WPN wirylizacja zewnętrznych narządów
płciowych jest spowodowana blokiem enzymatycznym w steroidogenezie i nadprodukcją androgenów. Po urodzeniu konieczna jest stabilizacja
stanu ogólnego dziecka i ustalenie dawki leków hormonalnych. Rekonstrukcja zewnętrznych narządów płciowych jest zwykle wykonywana pomiędzy
6. a 12. miesiącem życia. Operacja obejmuje rekonstrukcję cewki moczowej, pochwy, łechtaczki i warg sromowych. Wyniki kosmetyczne i czynnościowe
operacji są dobre, ale w okresie pokwitania wiele pacjentek wymaga poszerzenia wejścia do pochwy.
Standardy Medyczne/Pediatria, 2021, T. 18, 484-489
Abstract:
In the group of children with disorders of sex development (DSD) feminizing genitoplasty is mainly performed in patients with congenital adrenal hyperplasia
(CAH). Feminizing genitoplasty is rarely performed in other forms of DSD like ovotesticular DSD or DSD with mosaic kariotype. In patiens with CAH virilization
of external genitalia is caused by enzymatic block in steroidogenesis resulting in androgen overproduction. After birth it is crucial to stabilize the
patient and to start hormonal treatment. Feminizing genitoplasty is performed between 6-12 month of life. Reconstruction procedure consists of: urethroplasty,
vaginoplasty, clitoroplasty and labioplasty. Cosmetic and functional results are good but some patients may require reoperation of a narrow vaginal
outlet at pubertal age.
Standardy Medyczne/Pediatria, 2021, T. 18, 484-489
