Atrezja dróg żółciowych


Słowa kluczowe / Keywords:



Streszczenie:

Atrezja dróg żółciowych (ADŻ) jest cholangiopatią o nieznanej etiologii. Rozwija się w pierwszych tygodniach życia i jest najczęstszą przyczyną cholestazy
niemowlęcej. Stanowi główne wskazanie do transplantacji wątroby (ang. liver transplantation, LTx) u dzieci. Leczenie polega na usunięciu zwłókniałych pozostałości dróg żółciowych, które daje szansę na przywrócenie odpływu żółci z wątroby. Postępowanie pooperacyjne ma na celu zapobieganie zapaleniom
dróg żółciowych oraz powikłaniom przewlekłej niewydolności wątroby. Zdecydowana większość pacjentów wymaga LTx przed osiągnięciem dojrzałości.

Abstract:

Biliary atresia is a rare cholangiopathy of unknown etiology, which develops in the first weeks of life, is leading cause of neonatal cholestasis and major indication
to pediatric liver transplantation. Resection of fibrotic remnants of bile ducts gives a chance for restoration of bile flow to the gut. Post-surgery
treatment is focused on bacterial cholangitis prophylaxis and management of complications of chronic liver disease. Most patients are liver transplantation
candidates before adolescence.


6 zł

author-image

Piotr Czubkowski