PIMS-TS u dzieci z niedoborami odporności – aktualny stan wiedzy
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Dziecięcy wieloukładowy zespół zapalny powiązany z zakażeniem SARS-CoV-2 (ang. pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2, PIMS-TS) jest rzadkim powikłaniem przebytego zakażenia SARS-CoV-2 (ang. severe acute respiratory syndrome coronavirus 2) u dzieci i młodzieży. Z powodu sugerowanego podobnego przebiegu zakażenia – bez- lub skąpoobjawowego – u dzieci z niedoborami odporności i bez tych niedoborów, nasuwają się pytania, czy rozpowszechnienie i manifestacja PIMS-TS są również podobne w obu grupach i czy zależą od rodzaju defektu. Dotychczas opisano tylko kilka przypadków PIMS-TS u dzieci z niedoborami odporności, zarówno wtórnymi, jak i wrodzonymi, sugerując jego rzadsze rozpowszechnienie niż w populacji ogólnej. Pokazują one, że powikłanie może mieć przebieg zarówno o fenotypie choroby Kawasakiego, jak i bez niego, ale szeroki i niespecyficzny zakres objawów, często imitujący zaostrzenie choroby podstawowej czy powikłania polekowe, może utrudniać rozpoznanie. W patogenezie bierze udział nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na zakażenie, zarówno komórkowa, jak i humoralna. Dlatego stosowane leczenie immunosupresyjne może łagodzić przebieg PIMS-TS u dzieci z wtórnymi zaburzeniami odporności. Z kolei wpływ zaburzeń wrodzonych zależy od jego rodzaju. Dotychczas wykazano, że defekty ścieżki interferonowej są czynnikiem ryzyka rozwinięcia PIMS-TS.
Abstract:
Pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 (PIMS-TS) is a rare complication of SARS-CoV-2 infection in children and adolescents. Due to the suggested similar course of infection - asymptomatic or oligosymptomatic - in children with and without immunodeficiency, questions arise whether the prevalence and manifestation of PIMS-TS are also similar in both groups. So far, only a few cases of PIMS-TS have been reported in children with immunodeficiency, both secondary and primary, suggesting that it is less common than in the general population. They show that PIMS-TS can occur both in the Kawasaki disease phenotype and without it, but a wide, non-specific range of symptoms, often imitating an exacerbation of the underlying disease or drug-related complications, may make diagnosis difficult. An abnormal immune response to the infection is involved in the pathogenesis. Therefore, the immunosuppressive therapy may alleviate the course of PIMS-TS in children with secondary immunodeficiency. The impact of primary disorders depends on its type - defects in the interferon pathway are a risk factor for PIMS-TS
