UWAGA!
Wszystkie zamówienia złożone od 23 kwietnia zostaną zrealizowane (wysłane) dopiero 29 kwietnia.
Za utrudnienia przepraszamy
Pacjenci z wrodzonymi błędami odporności w praktyce lekarza pediatry
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Wrodzone błędy odporności (ang. inborn errors of immunity, IEI) nie należą do chorób rzadkich. W związku z tym każdy pediatra będzie miał najpewniej kontakt z pacjentem z IEI zarówno przed rozpoznaniem, jak i po rozpoznaniu. W artykule zaprezentowano dane z wywiadu rodzinnego, obrazu klinicznego oraz podstawowych badań laboratoryjnych, które powinny sugerować ryzyko IEI u dziecka. Przedstawiono także zasady opieki nad dzieckiem z IEI w miejscu zamieszkania oraz znaczenie współpracy pomiędzy pediatrą a immunologiem klinicznym. Sposób prowadzenia chorych z IEI zależy od rodzaju wrodzonego błędu odporności, sposobu jego leczenia, a także chorób towarzyszących. Zazwyczaj specjaliści opracowują zalecenia odnośnie do szczepień ochronnych, postępowania w przypadku infekcji, a także definiują sytuacje stanowiące sygnały ostrzegawcze wystąpienia poważnych powikłań, wynikających ze specyfiki rozpoznanego IEI. Dbanie o realizację tych zaleceń należy do pediatrów.
Standardy Medyczne/Pediatria, 2022, T. 19, 773-778
Abstract:
All of the Inborn Errors of Immunity (IEI) taken together are not rare diseases. Consequently, any pediatrician will most likely come into contact with a patient with IEI both before and after diagnosis. The paper presents which data from family history, clinical manifestations and basic laboratory tests should suggest the possibility of IEI in a child. The second part presents the principles of caring for a child with IEI at home and the importance of cooperation between a pediatrician and a clinical immunologist. The method of managing patients with IEI depends on the type of inherited immunity error, the method of its treatment, and the presence of diseases accompanying the immunodeficiency. Usually, specialists develop recommendations regarding preventive vaccinations, procedures in the event of an infection, and define situations that are warning signals of serious complications resulting from the specificity of the diagnosed IEI. It is the responsibility of pediatricians to implement these recommendations.
Standardy Medyczne/Pediatria, 2022, T. 19, 773-778
