2,5-letni chłopiec z moczem o barwie coli – diagnostyczna zagadka i rola ochrony termicznej organizmu
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
W artykule przedstawiono przypadek 2,5-letniego chłopca, u którego objawy takie jak brunatne zabarwienie moczu (o barwie coli), żółtaczka i gorączka okazały się manifestacją napadowej zimnej hemoglobinurii (NZH), nazywanej również zespołem Donatha i Landsteinera. To rzadka choroba wieku dziecięcego, zwykle o samoograniczającym się przebiegu, zaliczana do niedokrwistości autoimmunohemolitycznych (NAIH), spowodowana aktywacją unikalnych dwufazowych przeciwciał w reakcji na ochłodzenie. Z tego względu ważne jest wczesne ustalenie rozpoznania, ponieważ leczenie ma charakter głównie objawowy i opiera się przede wszystkim na utrzymaniu dobrostanu termicznego chorego. W razie występowania nasilonej hemolizy konieczne są forsowanie diurezy podgrzanymi płynami infuzyjnymi oraz transfuzje uzupełniające ogrzanymi preparatami krwi. W ciężkich przypadkach można rozważyć kortykoterapię.
Abstract:
The article presents a case study of a 2.5-year-old boy whose symptoms such as dark urine (cola-like color), jaundice, and fever, revealed the final diagnosis of paroxysmal cold haemoglobinuria (PCH), also referred as Donath-Landsteiner hemolytic anemia (DLHA). It is a rare, usually self-limiting childhood disease classified as autoimmune hemolytic anemia caused by the activation of specific biphasic antibodies in response to body cooling. For these reasons, early diagnosis is important, as the treatment is primarily symptomatic and focuses on maintaining the patient’s thermal comfort. In cases of severe hemolysis, forced diuresis with intravenous fluids administered via warmer and transfusions of warmed blood products should be considered. In severe cases corticotherapy may be considered.
Strona przeznaczona dla lekarzy i osób pracujących w ochronie zdrowia. Wchodząc tu, potwierdzasz, że jesteś osobą uprawnioną do przeglądania zawartych na tej stronie treści.