Autoimmunizacyjna neutropenia niemowląt - najczęstsza przyczyna przewlekłej neutopenii u dzieci młodszych. Propozycja algorytmu diagnostycznego i terapeutycznego.
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Przewlekła neutropenia występuje w wieku rozwojowym częściej niż do tej pory sądzono. Obecnie znamy około 30 przyczyn, które ją wywołują; wśródnich: niedożywienie, zakażenia, leki, związki chemiczne, promieniowanie jonizujące oraz defekty genetyczne. Przegląd piśmiennictwa oraz doświadczenia własne autorów pracy wskazują na rosnącą liczbę rozpoznań autoimmunizacyjnej neutropenii niemowląt (AIN), uważanej za główną przyczynę przewlekłej neutropenii u dzieci poniżej 5. r.ż. AIN cechuje często wielomiesięczna ciężka neutropenia, zwykle łagodny przebieg kliniczny oraz spontaniczna remisja. Diagnoza AIN, potwierdzona wykryciem przeciwciał przeciwgranulocytarnych, jest istotna, gdyż pozwala wykluczyć inne poważne postacie przewlekłej neutropenii, w tym ciężką wrodzoną neutropenię, wiążącą się z podwyższonym ryzykiem wystąpienia u dziecka ciężkich zakażeń oraz ostrej białaczki szpikowej. Autorzy podjęli próbę stworzenia algorytmu postępowania diagnostycznego i terapeutycznego dla dzieci z przewlekłą neutropenią, u których w ramach diagnostyki różnicowej należy uwzględnić AIN.
Abstract:
Chronic neutropenia is more frequent in children than it has been thought before. Currently approximately 30 different causes of prolonged neutropenia are known; among them starvation, infections, drugs, chemical compounds, radiation and genetic defects. Both, the review of the literature and authors’own experience suggest that autoimmune neutropenia of infancy (AIN) has been more often diagnosed lately. AIN seems to be the most frequent causeof chronic neutropenia in children below 5 years of age. It is characterized by severe neutropenia, usually mild clinical course and spontaneous remission. The diagnosis of AIN, confirmed by detection of antigranulocytic antibodies, is important for differential diagnostics and helps to exclude more seriousdiseases such as severe congenital neutropenia, connected with increased risk of severe infections and acute myeloblastic leukemia. The authors present the proposal of diagnostic and therapeutic algorithm for children afflicted with chronic neutropenia, with special concern of AIN.
