Postępowanie dietetyczne w klasycznej postaci fenyloketonurii
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Fenyloketonuria (PKU) jest wrodzonym schorzeniem metabolicznym występującym w Polsce z częstością 1:8000 żywych urodzeń. Jest to choroba dietozależna. Żywienie pacjentów z PKU dostosowane do ich wydolności metabolicznej decyduje o prawidłowym rozwoju psychomotorycznym. „Złotym standardem” leczenia klasycznej postaci PKU pozostaje dieta niskofenyloalaninowa. W artykule przedstawiono zalecenia dotyczące terapii dietetycznej pacjentów z klasyczną postacią PKU.
Abstract:
Phenylketonuria (PKU) is the most common error of amino acid metabolism in Poland with an incidence 1 in 8000 live births. The nutrition of patients with PKU adapted to metabolic condition, determines the proper psychomotor development. The “golden standard” treatment for phenylketonuria is alow phenylalanin diet. The purpose of this revive is to provide clinicians with current updated information about dietetic treatment of PKU patients and the importance of intense expert dietary counseling.
