Wrodzony zespół naczyniakowatości limfatycznej jelita cienkiego – opis przypadku.
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Wrodzony zespół naczyniakowatości limfatycznej jelita cienkiego jest to bardzo rzadka, zlokalizowana lub uogólniona choroba naczyń limfatycznych, często związana z patologią układu chłonnego w dowolnej lokalizacji w organizmie. Przedstawiamy przypadek dziewczynki z bardzo rozległą postacią tego zaburzenia, uniemożliwiającą leczenie chirurgiczne. Dieta polegająca na całkowitym zastąpieniu tłuszczów długołańcuchowych przez tłuszcze średniołańcuchowe jest często jedyną metodą leczenia pacjentów z wrodzonym zespołem naczyniakowatości limfatycznej jelita cienkiego.
Abstract:
Primary intestinal lymphangiectasia is a very rarecondition, where local or systemic lymphatic vesselsare affected. It is often related to any pathology ofthe lymphatic system in the human body. Here bywe present a case report of a patient with an extremely extend type of this disease. Dietary treatment, including replacement of long-chain fatty acids with medium-chain triglicerydes, is often the only wayof treatment for patients with primary intestinallym phangiectasia.
