Histiocytoza z komórek Langerhansa u dzieci.


Słowa kluczowe / Keywords:



Streszczenie:

Histiocytoza z komórek Langerhansa to rzadka choroba, w której dochodzi do niekontrolowanej proliferacji patologicznych komórek Langerhansa (komórek dendrytycznych) i powstawania nacieków z komórek zapalnych w różnych tkankach. Etiologia schorzenia jest niejasna, dyskutowane są czynniki zarówno egzogenne jak i endogenne, duży nacisk kładzie się obecnie na udział cytokin zapalnych i limfocytów T-regulatorowych. Rokowanie zależy od zajęcia tzw. risk organs oraz od reakcji na leczenie. Przebieg jest różnorodny, od łagodnej postaci niewymagającej leczenia do postaci ciężkich, wymagających intensywnej chemioterapii, a nawet transplantacji szpiku kostnego.

Abstract:

Langerhans Cell Histiocytosis is a rare disease, which is characterized by uncontrolled proliferation of pathological Langerhans cells and accumulation of inflammatory cells in almost every tissue. The etiology of the disease remains unclear; recently the role of inflammatory cytokines and regulatoryT cells has been discussed. Prognosis depends on ,,risk organs” involvement and response to the treatment. The disease management varies from longterm observation, to intensive chemotherapy and bone marrow transplantation.



author-image

Katarzyna Jończyk-Potoczna

author-image

Katarzyna Derwich

author-image

Magdalena Samborska