Choroba Kawasakiego o niepełnym obrazie klinicznym – opis przypadku

Autor: Ada Borowiec

Opracowanie na podstawie: Pinches H, Dobbins K, Cantrell S i wsp. Asymptomatic Kawasaki Disease in a 3-Month-Old Infant. Pediatrics 2016;138(2), doi: 10.1542/peds.2015-3936.

Choroba Kawasakiego to samoograniczające się zapalenie małych i średnich naczyń, które zwykle dotyka niemowlęta i małe dzieci. Nieleczone może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, niedokrwiennej choroby serca lub nagłej śmierci^1-3. Liczba zachorowań wynosi 112 przypadków na 100 tys. dzieci poniżej 5. roku życia w ciągu roku. Rozpoznanie jest ustalane na podstawie obecności gorączki o nieznanej przyczynie trwającej ≥ 5 dni oraz ≥ 4 objawów spośród takich jak:

1. obustronne zapalenie spojówek;
2. zmiany w obrębie jamy ustnej: zaczerwienione lub popękane usta, zapalenia gardła, malinowy język;
3. zmiany w obrębie kończyn: rumień na dłoniach i stopach, obrzęk rąk i stóp podczas wczesnej fazy choroby, okołopaznokciowe złuszczanie skóry palców dłoni i stóp podczas zdrowienia;
4. polimorficzna wysypka;
5. limfadenopatia szyjna – co najmniej 1 wyczuwalny węzeł chłonny o średnicy > 1,5 cm.

Wyróżnia się także chorobę Kawasakiego o niepełnym obrazie klinicznym. Objawy, które najczęściej są nieobecne, to limfadenopatia szyjna, zmiany na kończynach i zapalenie spojówek. Skąpoobjawowy przebieg występuje przede wszystkim w okresie niemowlęcym⁴. Podwyższone wykładniki stanu zapalnego mogą zostać włączone w kryteria diagnostyczne, gdy nie wszystkie są spełnione, a choroba Kawasakiego wydaje się być najbardziej prawdopodobna. Szczególnie wskazująca na rozpoznanie jest obecność co najmniej 3 nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych, takich jak: CRP ≥ 3 mg/dl, OB ≥ 40 mm/godz., leukocytoza ≥ 15 000/mm³, normocytarna normochromiczna niedokrwistość, podwyższona aminotransferaza alaninowa, hipoalbuminemia, ropomocz, płytki krwi > 450 000/mm³ po 7 dniach choroby⁴. Zmiany w echokardiografii są również istotnym elementem potwierdzającym diagnozę. W leczeniu standardowo stosuje się aspirynę oraz immunoglobuliny we wlewach dożylnych. Takie postępowanie skutecznie zapobiega powikłaniom sercowym.

Opis przypadku

Pinches i wsp. na łamach Pediatrics zaprezentowali przypadek 3-miesięcznego chłopca ze skąpoobjawowym przebiegiem choroby Kawasakiego.

Chłopiec w wieku 3 miesiące i 12 dni, rasy kaukaskiej, dotychczas zdrowy. Podczas rutynowej kontroli lekarz podstawowej opieki zdrowotnej zaobserwował nowy, niepromieniujący, niespecyficzny szmer nad sercem, słyszalny przy lewej górnej granicy mostka. W tym czasie nie było żadnych innych objawów choroby (wysypki, gorączki, zapalenia spojówek) i innych odchyleń w badaniu przedmiotowym. W wywiadzie: bez gorączki, zaburzeń oddychania, nadmiernego pocenia się, zaburzeń świadomości i sinicy. Dotychczas zdrowy chłopiec, urodzony o czasie, poród w wyniku cięcia cesarskiego z powodu braku postępu akcji porodowej. Urodzeniowa masa ciała była adekwatna do wieku ciążowego. Badania przesiewowe były prawidłowe, wszystkie szczepienia wykonano w terminie. Wywiad rodzinny obciążony chorobami sercowo-naczyniowymi – u dziadka zawał serca w 40. r.ż., u wujka zakrzepica.

Chłopiec został skierowany do kardiologa w celu ponownej oceny, wizyta odbyła się 5 dni później. Wówczas podczas osłuchiwania serca stwierdzono rytm miarowy, prawidłowy ton I i II, brak tonu III i IV oraz brak szmerów patologicznych. Tętno na tętnicach obwodowych było tak samo wyczuwalne obustronnie. Nie stwierdzono obrzęków, powrót włośniczkowy był prawidłowy. Zapis EKG był w normie dla wieku. Natomiast w badaniu echokardiograficznym uwidoczniono poszerzenie lewej tętnicy wieńcowej, gałęzi międzykomorowej przedniej oraz prawej tętnicy wieńcowej. Zmiany w echokardiografii były charakterystyczne dla choroby Kawasakiego. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono istotne nieprawidłowości: leukocytozę (21,3/mm³), niedokrwistość (9 g/dl), nadpłytkowość (1002/mm²) oraz podwyższone CRP (1,679 mg/dl). Rozpoznano chorobę Kawasakiego o niepełnym obrazie klinicznym. Chłopiec został przyjęty do szpitala, rozpoczęto leczenie pod ścisłą kontrolą zmian w echokardiografii. Otrzymał aspirynę oraz dożylne wlewy immunoglobulin. Po zakończonym leczeniu został wypisany ze szpitala z zaleceniem dalszego stosowania aspiryny. Kontrolne badania laboratoryjne i echokardiograficzne po 1 tyg. oraz 6 tyg. od rozpoczęcia terapii wykazały stopniową normalizację CRP, leukoctyozy, nadpłytkowości oraz ustępowanie poszerzenia naczyń wieńcowych.

Już wcześniej dostrzeżono częstsze występowanie skąpoobjawowej choroby Kawasakiego u niemowląt, szczególnie w wieku poniżej 6. m.ż.⁴. Ponieważ przyczyną choroby jest prawdopodobnie niezidentyfikowany czynnik infekcyjny, istnieje przypuszczenie, że obecność biernie nabytych matczynych przeciwciał predysponuje do nietypowego przebiegu u najmłodszych pacjentów.

Piśmiennictwo

1. Diana MC, Villa G, Gattorno M i wsp. Sudden death in an infant revealing atypical Kawasaki disease. Pediatr Emerg Care 2006;22(1):35-37.

2. Hunsaker DM, Hunsaker JC III, Adams KC i wsp. Fatal Kawasaki disease due to coronary aneurysm rupture with massive cardiac tamponade. J Ky Med Assoc 2003;101(6):233-238.

3. Pucci A, Martino S, Tibaldi M i wsp. Incomplete and atypical Kawasaki disease: a clinicopathologic paradox at high risk of sudden and unexpected infant death. Pediatr Cardiol 2012;33(5):802-805.

4. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA i wsp. Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004;114(6):1708-1733.