Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe po odstawieniu wziewnych glikokortykosteroidów – opis przypadku

Opracowanie na podstawie: Kwon YJ, Allen JL, Liu GT i wsp. Presumed pseudotumor cerebri syndrome after withdrawal of inhaled glucocorticoids. Pediatrics 2016;137(6). pii: e20152091. doi: 10.1542/peds.2015-2091.

Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe, wcześniej określane jako rzekomy guz mózgu (ang. pseudotumor cerebri syndrome, PTCS), charakteryzuje się występowaniem objawów wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego bez patologii w tkance miąższowej mózgu czy płynie mózgowo-rdzeniowym. Chociaż mechanizmy prowadzące do PTCS są zupełnie niezrozumiałe, ostatnie obserwacje kliniczne sugerują, że jedną z przyczyn jest nieprawidłowy metabolizm glikokortykosteroidów¹. PTCS opisywano u pacjentów z chorobą Addisona², po operacyjnym usunięciu guzów przysadki produkujących ACTH³ oraz po odstawieniu przewlekłej systemowej terapii glikokortykosteroidami^4,5. Kwon i wsp. na łamach Pediatrics opisali pierwszy przypadek pacjenta z astmą, u którego wystąpiły objawy PTCS po odstawieniu wziewnych glikokortykosteroidów.

Dziewczynka w wieku 8 lat i 6 miesięcy z astmą została skierowana do szpitala dziecięcego w Filadelfii z powodu silnego bólu głowy i podwójnego widzenia. Ból trwał od 1,5 godz. i był zlokalizowany w okolicy potylicznej. Ból głowy i podwójne widzenie pojawiły się jednoczasowo. Pacjentka negowała światłowstręt, nadwrażliwość na dźwięki, nudności. Zgłaszała okresowo występujące uczucie chwiejności, niestabilności; szumy uszne o charakterze pulsującym przy siadaniu trwające ok. 5 min; krótkotrwałe zaciemnienia pola widzenia. Wywiad osobniczy i rodzinny w kierunku bólów głowy był nieobciążony. W badaniu okulistycznym ostrość widzenia zbadana przy pomocy tablicy Snellena bez korekcji została oceniona na 20/20-3 OD i 20/20-2 OS. Pole widzenia pacjentki zbadane metodą konfrontacyjną było niezaburzone. Źrenice były równe i prawidłowo reagowały na światło. Ruchomość oraz ustawienie gałek ocznych były również prawidłowe. Badanie przedniego odcinka oka nie ujawniło patologii. W badaniu dna oka uwidoczniono obustronne uniesienie tarczy nerwu wzrokowego. Ultrasonografia potwierdziła obustronny obrzęk tarczy nerwu wzrokowego.

Wykonano badanie rezonansu magnetycznego mózgowia, w którym widoczne było wybrzuszenie i uniesienie osłonek mielinowych nerwów wzrokowych oraz łagodna ektopia móżdżku – cechy zgodne z objawami wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Natomiast nie uwidoczniono żadnej zmiany guzowatej, nieprawidłowości w obrębie przysadki i siodła tureckiego ani cech zakrzepicy głębokich zatok żylnych czy zaburzonego przepływu żylnego.

Pacjentka miała długi wywiad atopowego zapalenia skóry i astmy. Ponadto w ostatnim okresie była kilkakrotnie ugryziona przez komara. Na podstawie badań serologicznych wykluczono chorobę z Lyme − przeciwciała w klasie IgM w kierunku boreliozy 4 tyg. po wstępnej diagnozie były ujemne. Ze względu na ryzyko wgłobienia mózgu nie wykonano nakłucia lędźwiowego, w związku z czym kryteria rozpoznania PTCS nie były ostatecznie spełnione, ponieważ nie zbadano płynu mózgowo-rdzeniowego. Mimo to zastosowano leczenie jak w PTCS − acetazolamid w dawce 2 x 250 mg/dobę, po którym stan pacjentki poprawił się.

Ok. miesiąca później, po diagnostyce okulistyczno-neurologicznej, odbyła się konsultacja endokrynologiczna. Endokrynolog stwierdził u dziewczynki zahamowanie tempa wzrastania oraz możliwość jatrogennej niedoczynności nadnerczy. Zebrano dokładny wywiad przyjmowania glikokortykosteroidów. Dziewczynka z powodu astmy otrzymywała od 13 miesięcy przed pojawieniem się objawów PTCS propionian flutykazonu w dawce 2 x 110 μg, która po 2 miesiącach została zwiększona do 3 x 110 μg. W tym okresie otrzymywała również glikokortykosteroidy donosowo, cetyryzynę, montelukast i omeprazol doustnie. Wymienione leki pozwalały na dobrą kontrolę astmy, dziewczynka nie wymagała podawania leków rozszerzających oskrzela. 3 miesiące przed wystąpieniem objawów rzekomego guza mózgu dziewczynka była leczona azytromycyną z powodu zapalenia płuc, wówczas otrzymywała glikokortykosteroidy doustnie nie dłużej niż przez 5 dni. Po wyleczeniu systematycznie zmniejszano dawki glikokortykosteroidów podawanych wziewnie i donosowo aż do ich zupełnego odstawienia, co nastąpiło 1 miesiąc przed wystąpieniem PTCS. Przyrost wysokości ciała w ciągu 6 miesięcy przed zmniejszeniem dawki glikokortykosteroidów wynosił 0 cm, co było związane ze zmniejszeniem z-score z –1,24 do –1,67. Badania laboratoryjne nie wykryły żadnej innej organicznej przyczyny zahamowania tempa wzrastania. Pacjentkę pozostawiono na niskiej dawce cyklezonidu – 2 x 80 μg, w celu kontroli objawów astmy. Po ok. 6 miesiącach od zmiany leczenia tempo wzrastania wzrosło do 7 cm/rok. Objawy PTCS również ustąpiły.

Piśmiennictwo

1.       Sheldon CA, Kwon YJ, Liu GT i wsp. An integrated mechanism of pediatric pseudotumor cerebri syndrome: evidence of bioenergetic and hormonal regulation of cerebrospinal fluid dynamics. Pediatr Res 2015;77(2):282-289.

2.       Condulis N, Germain G, Charest N i wsp. Pseudotumorcerebri: a presenting manifestation of Addison’s disease. Clin Pediatr (Phila) 1997;36(12):711-713.

3.       Kiehna EN, Keil M, Lodish M i wsp. Pseudotumor cerebriafter surgical remission of Cushing’sdisease. J Clin Endocrinol Metab 2010;95(4):1528-1532.

4.       Liu GT, Kay MD, Bienfang DC i wsp. Pseudotumor cerebri associated with corticosteroid withdrawal in inflammatory bowel disease. Am J Ophthalmol 1994;117(3):352-3577.

5.       Parfitt VJ, Dearlove JC, Savage D i wsp. Benign intracranial hypertension after pituitary surgery for Cushing’s disease. Postgrad Med J 1994;70(820):115-117.